Crescută ficatului și splinei cu ciroza ficatului - creșterea ficatului și splinei

ciroză alcoolică. Abuzul de alcool duce la acumularea de grăsime în hepatocite. degenerare hepatică este Adipose de obicei însoțită de fenomene ușoare inflamație marcată și formarea de „granuloame grase.“ In cazurile mai severe, exista hepatita alcoolica, model morfologic care seamănă cu modelul de hepatită cronică activă. Depunerea de hialin alcoolice în protoplasme hepatocite este caracteristica sa caracteristică. necroza hialine în hepatita alcoolică sunt aranjate în jurul venelor centrale. Cicatrizarea necrozei este însoțită de comprimarea venelor și dezvoltarea hipertensiunii portale. Septurile interlobular apar infiltrat inflamator de celule mononucleare. Adăugat la această proliferare a capilarelor biliare. melkouzelkovogo imagine Evoluand (laennekovskogo) ciroză. Caracteristica este considerată coexistența simultană a cirozei cu simptome de hepatită și degenerare grasă a ficatului.
ciroză alcoolică se dezvoltă numai după ani de abuz de alcool. Ill mai des decât bărbații. Vârsta medie a pacienților timp de aproximativ 50 de ani. stadiile inițiale ale cirozei apar adesea neobservate de către pacient. Ele se manifesta prin simptome nespecifice: slăbiciune, anorexie, dureri abdominale. Studiul relevă pacienți, de obicei, atrofie testiculară, tip de sex feminin de distribuție a parului la barbati cu semne de polineuropatie alcoolică atrofie caracteristică a mușchilor coapsei. Ficatul este în stadii incipiente de ciroza este crescut, iar mai târziu - a redus. Aproximativ o treime din cazuri nu este de extindere a splinei.

Alcoolice colestază hepatita, uneori complicate, și este adesea confundat cu unul dintre hepatită infecțioasă. În mod similar, ciroza alcoolică poate fi confundat cu ciroza dupa hepatita virală. Relatarea următoarele circumstanțe pot acorda un anumit ajutor în diagnosticul diferențial al cirozei. Colestază în hepatita infecțioasă și indusă de medicamente se produce, de obicei, fara durere si cu hepatita alcoolica si ciroza, este adesea asociata cu dureri abdominale si nu ne este completă. Durerea este de obicei localizată în jurul ombilicului și regiunea epigastrică. Cauza lor este considerată a fi pancreatita alcoolică garanție.
hepatita alcoolica si ciroza apar intotdeauna cu doar o creștere moderată a transaminazelor, deși bilirubi-nemia poate fi destul de mare. Acest lucru se explică printr-o înfrângere bruscă ficat excretor introducerea funcției. Diagnosticul final al ciroză alcoolică este plasată în conformitate cu examinarea morfologică a ficatului: coexistența unor semne de degenerare grasă a hepatocitelor, hialin alcoolice și ciroză melkouzelkovogo.

ciroză biliară atât primar și secundar apare întotdeauna cu icter. Extindere a ficatului și, deși este o constantă, dar tabloul clinic al bolii este întotdeauna zheltuha- dominantă, astfel că nu este necesar să se diferențieze cu ciroză și icter altă origine. Diagnosticul diferential al ciroza biliară primară este considerată în capitolul "icter“.

ciroză hepatică congenitală. Hemocromatoza. Termenul „hemocromatoză“ se referă la două boli: ereditare (hemocromatoză primar), care curge cu acumularea în organe interne cantități semnificative de fier și dobândite (hemocromatoză secundară), care este uneori găsit în anemiile cronic cu corpul supraincarcarea cu fier administrat cu alimente, băuturi, medicamente . Boala apare cu tulburări metabolice hemosiderina gemofustsina si melanina. afecteaza in principal de ficat, pancreas, os, rinichi, tractul gastro-intestinal, glande endocrine, măduvă osoasă, piele, inima.
Morfologice și clinice prizpaki hemocromatoză secundară anemii cronice apar sub influenta multiple transfuzii de sânge sau suplimente de fier pe cale orala prelungite. Hemocromatoza când sideroblasticheskih anemie (vezi cap ".anemie„) Se dezvolta de obicei inainte de terapia transfuzie de sange. Dezvoltarea hemosiderozei în astfel de cazuri, datorită absorbției fierului creșterea în tractul gastro-intestinal.
A crescut de fier în ficatul pacienților care suferă de ciroză, unii autori au atribuit alte anemie, în general, observate - cu un conținut ridicat de fier în apa folosită pentru prepararea băuturilor alcoolice, lung consumate majoritatea acestor pacienți. hemocromatoza secundar în unele triburi africane se datorează consumului de cantități mari de fier din alimente, care este gătită într-o oală de fier. Hemocromatoza este în continuă evoluție la pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală overlay anastomoza portocaval despre ciroză hepatică.
hemocromatoza primar este o lungă perioadă de timp, asimptomatice. pigmentarea pielii, diabetul zaharat, hepatomegalie, cardiomiopatie, artropatia apar în majoritatea cazurilor, între 45 și 55 de ani. Semne de hemocromatoza secundare apar, de obicei, la o vârstă mai tânără. Bărbații suferă de aproximativ 10 ori mai des decât femeile. Raritatea bolii la femei se datorează pierderii regulate de fier in timpul menstruatiei.
Hemocromatoza se referă la bolile polisindromnym. In cazurile avansate ale bolii nu este mai mult sau mai puțin „, a marcat înfrângerea organelor interne. Cel mai adesea, și afectează cel mai greu de ficat, piele, pancreas, inima și articulațiilor. Terapiile curente prelungi semnificativ durata de viață a pacientului, dar încă nu se poate opri complet progresia bolii. Moartea se produce de la infecție în curs de aderare, comă hepatică sau insuficiență cardiacă.
Hepatomegalia este cel mai frecvent simptom al hemocromatoză și se găsește în peste 90% din cazuri. Ficatul este diferită consistență groasă, suprafața este margine netedă, ascuțită, nedureros. Lobul stâng al ficatului crește de multe ori într-o măsură mai mare decât dreapta. splina marita cu o margine rotunjită dens detectabil la pacientii cu aproximativ 2 / s. Ascita hemocromatoza poate fi ca o consecință a hipertensiunii portale și a insuficienței cardiace. Alte semne de hipertensiune portală (vene safene varice, sângerări vene ale esofagului) sunt rare.
Ranforsată pigmentare melanina pielii apare la aproximativ 90% dintre pacienți. Culoarea pielii poate fi de bronz (care se reflectă în „diabet zaharat de bronz“, numele vechi al bolii), ardezie albastru-negru. Cel mai puternic exprimat pigmentare pe fata, gat, partea superioară a brațului, suprafața dorsală a mâinilor, perineu, organele genitale, buric, cicatrici vechi, mameloanelor. Aproximativ 20% dintre pacienții cu mucoasa pigmentare orală și conjunctival.
Diabetul zaharat este al treilea semn clasic de hemocromatoză. Acesta se gaseste in 75% din cazuri, t. E. Puțin mai mică decât melasma și hepatomegalia. Aproximativ 30% dintre pacienții cu diabet zaharat apare pentru câțiva ani înainte de alte semne de boală. De obicei, este nevoie de la începutul unui curs de severe și devin rezistente la insulină. De-a lungul timpului, pacientul a dezvoltat toate complicatiile diabetului: retinopatie, glomeruloscleroză, pielonefrită, polinevrite.

depozitele hemosiderină în inima plasat inițial sub ventricule epicard. Mai târziu, dezvoltă o fibroză miocardică difuză cu depunerea de hemosiderină în fibrele musculare. Boală de inimă (cardiomiopatie restrictivă) Se dezvoltă în aproximativ jumătate din cazuri de hemocromatoza și aritmii cardiace manifestate si insuficienta cardiaca. Progresia acesta poate provoca moartea pacientului.
Aproape jumătate din cazurile de hemocromatoza dezvolta acută „sinovită articulațiilor mici ale mâinilor. Ocazional, există poliartrită cu evoluție progresivă. Pe masura ce boala marcata de regresie a caracteristicilor sexuale secundare. Femeile dezvoltate amenoree, pierderea parului de sex masculin este notat pe zonele feței, pubic, axilare. scade treptat în testicule de dimensiuni.
Diagnosticul de hemocromatoză nu este dificil în etapele ulterioare ale bolii, atunci când existau deja trei dintre semnele sale clasice: hepatomegalie, pigmentarea pielii și diabetul zaharat. Devine și mai sigur dacă pacienții prezintă semne clinice cardiomiopatie, artropatie și hipogonadism. Cu toate acestea, acest „set de caracteristici“ apare numai în etapele ulterioare ale bolii.
În plus, diagnosticarea precoce a bolii poate fi realizată prin examinarea mai frecventă a tehnicii de biopsie hepatică. biopsia hepatica sau laparoscopie cu biopsie este considerat a fi prezentat în toate cazurile de diabet zaharat, care curge cu hepatomegalie, rezistenta la insulina si diabet. Conținutul crescut de fier în hepatocite (parenchimatoase sideroza) și celule reticuloendoteliale (sideroza reticuloendotelial) este cel mai fiabil diagnosticul hemocromatozei.
Dacă o biopsie hepatică pentru orice motiv imposibil, diagnosticul diferențial al hemocromatozei primare din formele sale secundare pot fi produse conform unui studiu puncție sternală sau leucocite din sângele periferic. Particulele hemosiderină în leucocite în hemocromatoză sunt mici și forma rotunjită corectă. În cazurile de particule hemocromatoza hemosiderina secundare au dimensiuni mult mai mari.
O importanță mare de diagnostic diferențial, ar trebui să fie atașat și datele clinice. Anemia este aproape caracteristica obligatorie a hemocromatoza secundare. Anemia precoce hemocromatoza primar este absent, iar în etapele ulterioare ale bolii, atunci când o imagine de ciroza este exprimat foarte moderat.
In trecut, comă diabetică a fost cea mai frecventă complicație a hemocromatoza. Durata de viață a pacienților este acum a crescut considerabil, iar cele mai frecvente complicații ale hemocromatoza devin cardiomiopatie restrictivă cu aritmie cardiacă și insuficiență cardiacă, coma hepatică, tumori hepatice, și în special colangiocarcinom și sarcomul.
Hepato-rentikulyarnaya degenerare. Boala Konovalov - Wilson sau degenerare hepatolenticulară, este o boală rară. Este mostenita ca o trasatura autosomal recesiv. Manifestările clinice ale bolii sunt cauzate de metabolismul cuprului depreciat, care este depozitat în cantități în exces în ficat, rinichi, cornee, creierul (si corpul zimțată caudat nuclee chichevidnyh, globus pallidus, cerebel și alte secțiuni). Terapiile actuale permit să traducă echilibrul de cupru pozitiv este negativ, modificarea acestui prognosticul bolii. Diagnosticul în timp util nu numai că poate salva viața pacientului, dar, de asemenea, să păstreze pentru o lungă perioadă de timp, capacitatea sa de a lucra.
În jumătate din cazuri, boala incepe in copilarie si adolescenta cu boli de ficat, care se manifesta hepatomegalie, o senzație de greutate sau durere în cadranul superior drept și mai mult sau icter mai puțin pronunțat. Mult mai rar boala începe anemia hemolitică, care poate fi ușoară, dar uneori devine dificil din cauza crizelor repetate. Cei mai mulți pacienți apar în fața unui medic cu hepatomegalie, anemie și icter, care are o origine mixtă hepatocelular și hemolitic.
Monitorizarea pe termen lung a pacienților cu examinări repetate au arătat că depunerea de cupru este însoțită de dezvoltarea răspunsului inflamator. Se presupune următoarea succesiune de evenimente. Inițial, în celulele hepatice dezvoltat degenerare grasă, mai târziu sa alăturat de inflamație în tractul portal. Rezultatul acestui proces este de dezvoltare melkouzelkovogo cirozei cu hipertensiune portala. Potrivit cursul clinic al bolii seamănă cu un ondulator care curge hepatită cronică activă. Mai tineri pacient, boala mai trecătoare. De la hepatită agresivă ea. Acesta diferă numai prin prezența tulburărilor extrapiramidale marcate declin în intelect, și boala renală. Ultima data hematurie, aminoacidurie. În unele cazuri, dezvoltarea unui adult plin Fanconi de tip sindrom.
In adolescenta, boala de multe ori incepe cu tulburari extrapiramidale. Caracteristic creștere bruscă a labagii involuntare la momentul când doriți un mișcări speciale de precizie. În curând să se alăture acestui hepatomegalie, splenomegalie, ascită, varice esofagiene. Afectarea renală are loc în fiecare caz, iar această formă „lenticular“ a bolii, care apare de obicei mai benigne decât forma „ficat“, descris mai sus. Mai devreme sau mai târziu, boala este complicată prin depunerea de pigment conținând cupru în jurul periferiei corneei.

Ring Kayser - Fleischer pot fi uneori detectate cu ochiul liber, dar în acele cazuri în care este exprimată este incompletă, este mai bine să se identifice cu ajutorul unei lămpi cu fantă. Identificarea acestei caracteristici este echivalentă cu diagnosticul degenerare hepatolenticulară, deoarece această caracteristică nu este sub nici o alta boala nu este găsit.
Cu privire la posibilitatea de degenerare hepatolenticulară trebuie să se gândească, în toate cazurile în care un copil sau tineri a constatat o crestere a ficatului, etiologia care rămâne neclar. Presupunerea despre boala Konovalov - Wilson devine și mai justificată în cazul în care pacientul prezintă semne de icter crescut hemoliză, reticulocite crescute în sânge.
Diagnosticul este confirmat prin detectarea excreție crescută a cuprului în urină, un conținut redus de niveluri de cupru și ceruloplasminei. Tseruloplazmipa o scădere temporară a concentrațiilor sanguine observate în orice hepatită severă. Odată cu îmbunătățirea stării generale a conținutului pacientului ceruloplasminei în sânge revine la normal. Conținutul scăzut de ceruloplasminei în sânge este o trăsătură constantă a bolii Konovalov - Wilson.