Hipoplazie cerebeloasa in sindromul Down - anatomie patologica si patogeneza de boli psihice

Subdezvoltarea cerebelului și a sistemelor sale în sindromul Down

Fig. 157. Lipsa dimensiunii și greutății cerebelului în sindromul Down. Pentru comparație, cerebelul a prezentat un copil sănătos mental de aceeași vârstă (foto jos).
O. Vogt, van Scheer, Davidoff, VV rus a subliniat dimensiunea redusă a cerebelului la persoanele cu sindrom Down. Cerebelul in aceasta boala apare de obicei dramatic subdezvoltate (Fig. 157). Este mai mult de 2 ori mai mică decât cerebelul, creierul aparținând copiilor normali de aceeași vârstă.
Maldevelopment este deosebit de pronunțată într-o mică valoare de emisfere. părțile centrale ale cerebelului sunt oarecum mai bine dezvoltate. Metoda Weigert -Palya găsită hipoplazia sistemelor Pons, în special în baza sa, cel puțin 2 ori față de standardele de referință (material - copilul creier plin mental). Bazali pons o parte (Fig. 158), în sindromul Down în lățime este egală în general capacul, iar al treilea de jos a mai îngust. En fibre pons * aproape nici plăci mielina, multe dintre celulele situate la baza podului, sunt forma embrionara, printre altele cantități semnificative deformate. Piciorul inferior al cerebelului în verevchatogo zone ale corpului au destule medullated pachet cerebeloasă învelește uneltele lor centrală în afara nucleului cerebelului.
* Fiecare dintre cele 16 de cazuri de sindrom Down au fost comparate cu creierul copiilor sănătoși mental de aceeași vârstă.

Corpul exterior verevchatogo departament format din fibre opuse măsline, ușor colorată. Aceste fibre sunt încă în poarta inferioară opiv mielinizare insuficientă. Celulele au fost reținute de măsline inferioare în mod satisfăcător.

Ei au destul de forma dreapta și miezul rotunjit, situat oarecum lateral. În citoplasma găsit nisslevskaya substanță. În raport cu miezul de viteze celule de măsline inferioare sunt mai uniforme în dimensiune, și nici unul dintre ei este în mod clar specimene patologice. Nucleele de motor și nervi cranieni senzoriale în bulbul rahidian este destul de bine dezvoltat. O mulțime de soi sub formă de celule în formarea reticular. Unele dintre ele au o structură destul de diferențiată găsite în unele structuri patologice. nucleu și spondilită Deiter includ multe schimbări și celule imature. Unele dintre ele sunt fin vacuolizate, în altele există mai multe vacuole mari. substanța Nisslevskaya este adesea colectat chiar periferia protoplasmei sau, în general slab reprezentate.

Fig. 158. Sindromul Down. Pons. Sisteme de hipoplazie Pons. Pons Basis înguste decât anvelopa. În mod normal, ar trebui să fie anvelopele de 2 ori mai mare. fibra de pod corespunzătoare și calea piramidală mielinizate insuficientă. bucla medial mielină este suficient, dar este deja normal. conjunctivum Brachium și fascicul spino-talamo vizibile, dar pictat balama medial mai slab.

trunchiul cerebral Upper mielinizate insuficiente, în special în conjunctivum brachium și din fibrele emergente din celulele nucleului dințat. Aceste nuclee sunt destul de schimbat. Unele celule sunt ovale, cu un ascuțit la poli. Celulele au fost insuficient diferențiate. Kisielewski smocuri mici. Acestea sunt situate în principal, la periferia protoplasmă. Deseori există celule, colorație foarte palid, cu o mică parte din protoplasmic. In alte celule cu protoplasma deformate și am privit piknomorfnoe structură, și nucleul ectopică, de multe ori ca în cazul în care acționează afară. Judecând după natura modificărilor, se va vorbi chiar despre degenerarea celulelor, nu distrofia lor. O parte din celule este structura embrionară. În acest caz, ele sunt aranjate nucleu pal, care se învecinează cu un mic lot slab colorată protoplasmă. Astfel, miezul de viteze nu conține numai celule insuficient diferențiate, dar, de asemenea, celule cu modificări profunde ale structurii lor.

Fig. 159. Sindromul Down. Pe cerebelul și prepararea rahidian hipoplazie vizibile și absența completă a căii de culoare piramidal. Bucla medial mielinizate satisfăcător. Fibrele emergente din măsline inferior, palid. grinzi cerebeloase care trec prin corpul verevchatye mielinizate satisfăcător. Emisferele cerebelului este lipsa vizibilă a mielinizării între nuclee dințate și cortexul cerebelos. Fibrele mielinizate insuficiente aranjate în nucleul poarta dințat.

Numărul de celule modificate prevalează peste câteva executa în mod satisfăcător și celulele supraviețuiesc. B și. eniboius și n. fastigium neuniformitate mare se gaseste in dimensiunea celulei. Unele dintre ele sunt mari, nucleul palid și citoplasmă slab colorat. Elementele de celule mari sunt înconjurate de numeroase celule mici de forme acute insuficient diferențiate.
După cum sa indicat deja, intrate prin gambele a fibrelor emisfere cerebeloase în cerebel hematoxilină pata bine, în timp ce fibrele situate între cortexul cerebral și fasciculul cerebeloasa vopsite în albastru pal. substanță mielinei între convolutiei cerebelul formează un strat îngust, și cortexul cerebelos nedezvoltata gyri subțire. Cortexul cerebelos este bine definit stratul exterior al boabelor care în curs de dezvoltare, în mod normal, de obicei, cerebel dispare de o anumită dată. Stratul inferior al boabelor este reprezentat de un număr suficient de celule mari. Scaunele nu sunt suficiente, și o bordură îngustă de protoplasmă au exprimat foarte slab. În ciuda intense celule de culoare din cereale integrale, celulele Purkinje percep culoarea nu este suficient. Ele sunt foarte reduse în comparație cu norma. citoplasmă lor conține aproape nici o substanță nisslevskoy și sunt adesea umplute cu vacuole mici. Vacuolizare locuri foarte vizibile. vacuole mici pot să se topească în cele mai mari.

Fig. 160. Sindromul Down. nucleul dințat al cerebelului. Cea mai mare parte a nucleului dintata celulelor este adesea alterat profund structural. Puteți vorbi chiar despre degenerarea celulelor, mai degraba decat degenerare. Celulele embrionare Partea are: un fel, nucleele mari, care sunt deplasate spre periferie.

În acest caz, colorarea palidă a nucleelor ​​de celule Purkinje contin nucleoli intens colorate înconjurat suplimentar viței. Celulele Purkinje situate în jurul valorii de o mulțime de sateliți. Dendritele insuficient de celule diferențiate, iar partea este deformată și distruse de către celulele în sine. In unele celule Purkinje nucleu mutat la periferia celulei, există o imagine de karyorhexis. Neuniformitatea acumulării substanței nisslevskogo în celule sau absența aproape completă a lui puțin pronunțat. De aici putem trage concluzia că funcțiile cortexului cerebeloasa și ganglionii bazali slăbit foarte mult și nu se pot exprima în mod adecvat activitatea sa din cauza dimensiunii reduse a sistemelor sale.
Deficiențele în dezvoltarea cortexului cerebeloasa este în special atunci când apar colorate cu cerebel de argint, care identifică rețeaua neurofibrillary slab dezvoltată în cadrul celulelor Purkinje și diferențierea slabă a dendritele lor. În ceea ce privește pentru a satisface în mod sistematic marea subdezvoltare a cerebelului și Pons în sindromul Down se poate spune că adâncimea sa variază considerabil, dar este întotdeauna cazul. Am arătat cât de mult este posibil daune cerebelos și a sistemelor sale cu sindromul Down. Aceste observații coincid într-o anumită măsură cu înfrângerea conceptul van Scheer in sindromul Down creier, care se află aproape de mijlocul liniei sale. În aceste cazuri, întreaga cerebelul hipoplazica ca un întreg, în special în emisfera ei. Oarecum mai puțin expus la procesul de vermis subdezvoltării și ganglionii bazali. Sisteme, ascendente a măduvei spinării, și semnificativ mai bine dezvoltate alocate în cerebel. Sistemul iese din cortexul cerebeloasa si nucleul dentat, mai puternic nedezvoltate. Mai ales sistem subdezvoltat provin din cortexul cerebelos la Pons si de acolo la emisferele cerebrale.

Fig. 161. Un favorit pozeze K. (sindromul Down) pacient.
Această întârziere în dezvoltarea intensității sale este aproximativ aceeași ca și în sistemul temporo-fronto-pod și punte.
Acest lucru este demonstrat nu percepe culoarea in zonele de fibre mielinice, dispuse spre exterior și spre interior din tractul piramidal în pedunculul cerebral.
Deoarece aceste pons sistem subdezvoltate asociat cu cortexul cerebelos și cortexul emisferelor cerebrale și depind de subdezvoltarea neuronilor corticali, până în prezent este imposibil să vorbim despre subdezvoltare numai structurile anatomice ale creierului situate in mijlocul liniei sale.

Fig. 162. membrelor flexibile patologica in sindromul Down.

Prin urmare, atunci când se analizează natura procesului de subdezvoltării și leziuni ale creierului in sindromul Down, putem vorbi nu numai despre încălcarea elementelor morfologice în mijlocul liniei de creier, dar dezvoltarea lentă a unora dintre sistemele sale de dirijor și nuclee corespunzătoare. Este foarte important pentru a rezolva problema patogeneza sindromului Down, deoarece linia de mijloc a structurii creierului poate fi afectată din cauza subdezvoltării craniului în clivus Blumenbachii, Sella si baza creierului in general. Astfel, subdezvoltarea creierului in sindromul Down, unii autori încearcă să pună în dependență de subdezvoltarea a bazei craniului. Este posibil să se îndoiască de corectitudinea acestei teorii oarecum mecanicistă van Scheer. rădăcini mecaniciste aici apar prea evidente. Baza acestei teorii nu este suficient de studiu precis al sistemului nervos central în sindromul Down. În cazul în care în mod obiectiv în legătură cu rezultatele, atunci aceasta stabilește subdezvoltării înfrângere și anumite sisteme din creier și cerebel. Acesta este un sistem de jos în sus --spate talamic musculo-articulare, cerebeloase - în curs de dezvoltare destul de satisfăcător, în timp ce sistemul centrifugal - conjunctivum brachium si cerebeloasa-pod - în mare parte rămân în urmă în dezvoltare. O astfel de situație, cu o predominanță de subdezvoltare a unor sisteme de creier vorbește împotriva comprimării mecanice a craniului malformate creier.
Tu ar trebui să acorde, de asemenea, atenția asupra faptului că, în nucleul dentat, nu numai celulele imature gasit in sindromul Down, dar, de asemenea, celule cu modificări degenerative. Acest fapt este interesant deoarece poate vorbi de modificări degenerative ale sistemului de fibre care trec prin conjunctivum brachium {Fig. 159, 160). Dacă luăm în considerare subdezvoltarea cerebelului, profunde sisteme cerebeloasă-pod subdezvoltare și modificări degenerative ale sistemului dințat nucleu - nucleu roșu - talamus, pe de o parte, și foarte împiedicat dezvoltarea căii piramidale - pe de altă parte, imaginea de ansamblu este într-o anumită măsură, se aseamănă clinice sindromul Marie ataxiecerebelară, mai ales că ultima formă clinică este întotdeauna însoțită de dezvoltarea progresivă dementa. Fără îndoială, între aceste boli există o mare diferență în structura, simptomele și actuale, dar la o ataxie boala ereditara Marie își poate asuma hipoplazie cerebeloasa congenitale și slăbiciune cunoscute în sistemele cerebeloasa funcționale care începe devreme pentru a crește în mod progresiv.
Așa cum am studiat anatomica 16 cazuri de sindrom Down au fost repetate aceleași caracteristici de bază ale subdezvoltării cerebelului și a sistemelor care îi aparțin. Conform datelor clinice ale aceleași, cu toate că în primii ani de funcționare îmbunătățit oarecum mai târziu, la momente diferite acolo ca în cazul în care pentru a opri dezvoltarea acestor sisteme, de la naștere brusc slăbit în differentsirovke- lor, ei nu funcționează pe deplin. Această situație a continuat pe toată durata de viață a pacienților cu sindrom Down, conduce la subdezvoltare a funcțiilor asociate acestor sisteme. Simptomele de subdezvoltare a cerebelului și a conexiunilor cerebeloase, includem modificări ale tonusului muscular, activității reflexe, afectarea ataxie și dezechilibrul discoordination. mușchi Hipotensiune pacienți bine definite rămâne pentru viață. Mișcarea întotdeauna într-o anumită măsură și nesigură atactică. mișcări precise atunci când mersul pe jos și de lucru manual este întotdeauna rupt. copii bolnavi pe termen lung au nevoie de sprijin atunci când mersul pe jos, acestea sunt dificil de predat la orice activitate utilă, nu numai în legătură cu subdezvoltare mentală, dar, de asemenea, cu motor dezavantajele de mai sus. Activitatea practică necesită funcționarea deplină a cerebelului și a sistemelor sale. În cazul în care acestea rămân subdezvoltate, mișcarea va fi întotdeauna atactică (fig. 161, 162). De asemenea, trebuie remarcat faptul că sistemele hipoplazie temporomandibulară fronto-pod și punte în ns sindromul Down poate permite un control suficient și rafina mișcarea, care se realizează de obicei cortexul cerebral. Toate aceste sisteme de multe complicații proces de dezvoltare practică înfrângerea afecta capacitatea de a recupera și abordări dificile la dezvoltarea unui tratament adecvat.