Malformații congenitale ale vaselor mari - Anatomia clinică a inimii

Video: Ciroza

Atrezia si stenoza trunchiului pulmonar

M. Abbot (1936) constricția pulmonară izolată apare la 2,5% din cazuri, în combinație cu alte defecte - 14%. AP Kolesov, AB Zorin (1983) prevede frecvența stenozei izolată a trunchiului pulmonar al tuturor defecte cardiace congenitale la nou-nascuti in 8,9% din cazuri, iar la vârsta școlară de 17,5 - 20% din. autori străini au raportat despre aceleași date. Astfel, frecvența stenoza trunchiului pulmonar NJ Wallooppilla, M. Jayasinghe (1970), printre toți pacienții observate de către aceștia a fost determinată la 12,6%, AU Antia, A. V. Williams (1971), potrivit autopsiei - în 6,4%, L. E. Carlgren (1970), la copii sub 1 an - 5%, M. Campbell (1973), printre novorozhdennyh- 7%, A. Galez și colab. (1970) în rândul copiilor de până la 2 ani - 1,6%.
Stenoză tulburărilor pulmonare depinde de procesul de divizare a embrionilor trunchiului primar arterial la aorta si trunchiul pulmonar (schimbare partiție infundibulum drept) sau endocardita intrauterine. Restricția poate fi localizată în conul arterial drept (stenoza infundibulyarny), supape (stenoza valvei) sau în trunchiul pulmonar. Cel mai frecvent (până la 95%), are loc stenoza valvei. Diametrul copiilor pulmonare stenotice poate ajunge la 1-2 mm. Aceasta a constatat o încetare completă a fluxului sanguin prin trunchiul pulmonar. În acest din urmă caz, ventriculul drept este hipoplazica sau absent. In timp ce mentinerea patentei a ventriculului drept al trunchiului pulmonar, invers, mult hipertrofiat. Peretele ventriculului la copii de până la 12 mm grosime. frontiere Heart extins la dreapta. Datorită hipertrofia peretelui ventriculului drept și peretele toracic maleabil la copii pot forma un bizon inimă mare.
Când stenozele pulmonare infundibulyarnyh în con arterial (pâlnie) este format conic până la 0,2 cm în diametru, și deasupra membranei adesea conjunctive având un spațiu îngust pentru circulația sângelui. În astfel de cazuri, există puțin spațiu subvalvulara. Peretele ventriculului drept este hipertrofiate.
Stenozele pulmonare se observă o creștere accentuată a rețelelor Korpi podplevralnyh venelor pulmonare venoase și, formând circulația sens giratoriu parțial datorită anastomoze vasculare cu vene pulmonare bronsice si venele mediastin (sistem superior cavă). Caracteristica cea mai caracteristică este o îngustare a cianoza pulmonare (care este motivul pentru care, iar boala este adesea menționată ca „albastru“ sau „albastru“ defect).
Stenoză atrezia trunchiului pulmonar închide. Este extrem de rar ca o formă de auto-distrugere, ca nou-nascuti mor repede. Potrivit autorilor străini, atrezia pulmonara gasit 0,05% (R. L. Van der Horst și colab.) La 3,6% (de A. Gallez și colab.).
Când atrezie pulmonară apare neperforat în zona valvelor semilunare lumenul acestuia. Clapele sunt subdezvoltate, îmbinate împreună. Porțiunea distală a trunchiului pulmonar poate fi salvat, dar subdezvoltat. De multe ori ventriculul drept și craterul său este de asemenea slab dezvoltată. Ca regulă generală, atrezie pulmonară combinată cu septal defect [Hofbeck M .. N. Singer, 1983]. G. Thienne și colab. (1977) a realizat un studiu anatomic a 25 inimi cu atrezie pulmonara cu defecte septale ventriculare. In cele 18 inimi au avut atrezia porțiunea inițială când solitus pulmonară cu situs concordanțe atrioventriculare și în mod normal interconectate artere mari. trunchiul pulmonar nedezvoltata a fost în fața și în stânga aortei. Toți pacienții (cu excepția unuia) a existat un infundibulum orb sau atresial a ventriculului drept. La 7 pacienți trunchi pulmonar malformate fost posterior la aorta. fluxul sanguin arterial la plamani are loc numai prin intermediul canalului arterial sau prin anastomoză între vasele de sânge de mici și mari de circulație cercuri [Frescura S. și colab., 1984].

Video: boli de inima si patologie la animale

Absența valvei pulmonare

absenta congenitala a valvei pulmonare este rară în combinație cu tetralogie Fallot [Osman M. Z. și colab., Stafford E. G. 1919 și colaboratorii, 1973- Libavi MN și colaboratorii, 1981- Fischer DR și colab, 1984, etc. .] și un defect septal ventricular [Todd JL et al, Dunnigan A. și modelul anului 1974 al, 1981]. Regurgitare în trunchiul pulmonar, expansiunea lui anevrismală ascuțită, comprimarea principalelor bronhiilor provoca tulburări substanțiale de respirație și activitatea inimii.

stenoza aortica

Potrivit AP Kolesov, AB Zorin (1983), au fost observate la 5-10% sluchaev- stenoza de 20% a aortei combinate cu alte dizabilități - patent ductus arteriosus, coarctație de aortă, defect septal ventricular, stenoza pulmonara, butoi.

Fig. 121. anatomice forma supravalvulara stenoza aortica (in (L. S. Blieden și J. E. Edwards, 1973).
și - sub forma de nisip ore- b - formate hipoplastice in - formate membranoase 1 - aorta- 2 - stanga arteriya- coronară 3 - 4 zheludochek- stanga - arterei coronare dreapta - dreapta zheludochek- 5.

Restricția poate fi aranjată în compartimentul arterial stâng (aortic) con (stenoza subvalvulara) în regiunea valvelor aortice semilunare (stenoza valvei) sau deasupra valvelor (stenoza supravalvulara). Potrivit lui Alexei Abrikosov, dacă îngustarea aortei combinată cu existența unui brevet canalului arterial, există o stenoza cum ar fi copiii, cu un ductus închis arteriosus - adulți tip stenoza. stenoza aortica poate ajunge la grade înalte - până la 2-4 mm. Uneori există închiderea completă a aortei.
Cel mai frecvent stenoza valvei, deseori izolate, în care există o îngroșare a valvelor semilunare și fuziunea lor în locuri comisura. deschideri aortică din spațiul inelar poate fi redus fibros, și hipoplazica. Dacă înnădite toate trei valve semilunare, există o gaură centrală îngustă 2 la clape intergrowth (care este comună) deschiderea este situată asimetric. La adulți, secțiunile cusătură pot fi calcifiate.
Stenoza subvalvulara datorită formării în conul aortic țesutului fibros îngustează. Cand acest tesut fibros poate crește împreună cu flapsuri [Chung K. J. și colab., 1984].
Stenoza supravalvulara este formată prin îngustarea aortei ascendente în sine, datorită suprainfectia elementelor tisulare cochilii de mijloc și interioare ale aortei.
L. S. Blieden, J. E. Edwards (1973) 3 forme supravalvulyarnogo stenoza aortica izolata: 1) ca o clepsidră, 2) formează o parte hipoplazica constricție ascendentă uniformă aorty- 3) Forma membranoasă pentru a forma o membrană fibroasă cu o gaură mică (Fig. 121).

atrezia aortică

bolile cardiace congenitale, care constă în închiderea gurii aortei ascendente, de obicei combinată cu hipoplazia hipoplazie aortic sau atrezia a ventriculului stâng și atrezia sau stenoza severa a valvei mitrale, precum și persistența canalului arterial și defect septal atrial. Indicațiile privind frecvența acestui defect sunt diferite: de S. S. Mitchel (1971) -2.5%, de M. Campbell (1973) -pentru 8%. Pacienții cu acest defect mor de insuficienta cardiaca.

aortarctia

Este îngustarea lumenului aortei, care se află la intersecția arcului aortic cu partea descendentă. A. Gallez și colab. (1970) raportează frecvență coarctație în 4,2%, N. Matsuo, și colab. (1975) -pentru 14%.
Anatomic există o gâtuire în zona concavitatea peretelui aortic, apucare pereții superiori, din spate și din față.

Fig. 122. Formele anatomice ale coarctație a aortei (de Blieden L. S. E. și J. Edwards, 1973).
și - Coarctația localizarea clasică a închiderii protoka- arterial b - formate tubulare sub - formă hipoplazica - segmentul dintre carotida stanga si arterele subclavii stângi, hipoplazica.

Lumenul aortei este îngustată rapid într-o secțiune scurtă de o contracție mică, dar poate avea o zonă de îngustare mai mare - formă tubulară (a se vedea figura 122.). Dacă aveți un persistența canalului arterial, coarctație conductei poate fi de până la sau după. Coarctatia este cauzata de o îngroșare fibrotic a peretelui învelișul interior al aortei în regiunea istm sale.
malformațiilor asociate au fost analizate pe baza studiului de 100 de pacienți cu coarctație a aortei în hârtie de E. Becker (1970). În frecvență ordinea următoare defecțiunile constatate: 1) dvuhzaslonochny aortic valve- 2) tubular arc hipoplazia aorty- 3) comunicații anormale, inclusiv persistența canalului arterial, ventricular si defectele atrial conservare peregorodok- canalul atrioventricular general și un singur zheludochek- 4) de ieșire din blocajul stânga ventricul, inclusiv stenoza subaortică, stenoza sau atrezia aorty- 5) blocarea intrarii ventriculului stâng, și anume, hipoplazie ventriculului stâng și mitrală atrezie mitrală obturatoare 6) anomalii dezintegrări Proposition artere mari, inclusiv transpunerea integrală a navelor, vasele duble din ventriculul drept, trunchiul pulmonar din deversarea ambelor ventricule.
R. M. Gou și colab. (1984) a descris la 30 de pacienți cu coarctatie de aorta sau stenoza subaortal un sept atrioventricular defect. La 19 pacienți au considerat a fi șicană defect atrioventricular cu coarctatie aortica si cu sau fara stenoza-l subaortal în 11 defect defect septal atrioventricular combinat cu subaortal.

Transpunerea arterelor mari

Tulburare în care trunchiul pulmonar provine din ventriculul stang si aorta - de la dreapta. Se observă, în funcție de diverși autori, cu 2,2% [Van der Horst R. L. și colab., 1970] la 13,5% [Bankl H., 1980].
Distinge transpunerea integrală și incompletă corectate, care se numește Taussig-Bing anomalie. În funcție de localizarea aortic AP Kolesov, AB Zorin (1983) izolat 2 variante nave complete de transpunere: aortă este primul din conturul inimii dreapta (d-transpunerea) este situat la cea de a doua din aorta stanga conturul inimii (1 - transpunere). Pentru transpunerea integrală este întotdeauna însoțită de alte boli cardiace congenitale: partiții defecte cardiace, persistența canalului arterial, venos pulmonar aberant confluență. Cel mai adesea ductului arterial și șicană defect mezhzheludochnoy, defect septal atrial. Dacă aceste defecte cardiace combinate cu transpunerea aorta si trunchiul pulmonar, și există un mic și un cerc mare de sânge sunt izolate, nou-născut neviabilă.
Atunci când corectată a aortei și trunchiul pulmonar si desi nu sunt normale din dreapta și stânga ventriculi, dar în același timp, există, de asemenea, o schimbare corespunzătoare în confluența venelor: venele pulmonare goale în atriul drept, și gol - la stânga.
T. Jacob și colab. (1977) a descris un caz care implică trei ani fata care a avut o transpunere a aorta si trunchiul pulmonar, ASD peregorodki- nepereche Viena a fost o continuare a venei cave inferioare, detectate dreapta și din stânga sus vena cava, iar centrala ficatului poziția dextrocardia.

Deschideți arterială (Botallo) flux

În sângele utero din ventriculul drept se extinde numai parțial în plămâni, iar cea mai mare parte îndreptată spre aorta descendenta prin canalul arterial (Botallo) care leagă trunchiul pulmonar la arcul aortic. Conducta arterial se formează în embrion prin transformarea VI din stânga arterial arc branhial și funcționează înainte de respirație pulmonară și apoi treptat obliterantă, arterial transformându-se într-un pachet. Închiderea conductei se termină într-o medie de 6 luni. Cu toate acestea, un număr de persoane pot rămâne deschise, ductul arterial Apertus, ceea ce duce la distrugerea activității cardiace.
persistența canalului arterial apare la copii sub vârsta de 1 lună. în 100% din cazuri, 1-10 ani - 2,5% [Galkin N. Y. 1951] - adult -din 0,2% [Kepigsberg KY 1950] 0,07% [M Perelman . AI, Dobrova NB 1949]. Incidența globală de detecție brevet canalului arterial variază în funcție de diferiți autori și variază de la 3,5% [Bankl H., 1980] până la 15% [Walloollilla N. J. și colab., 1970].

Fig. 123. Mesaj aortă ascendenți la artera pulmonară dreaptă (schema Blieden L. S. E. și J. Edwards, 1973).
Forma cervixului de obicei cilindric, uneori baza conică, cu care se confruntă în principal la trunchiul pulmonar, și mai puțin la aorta. În unele cazuri, aceasta are forma de sac anevrismală expandat.

detectat Adesea arteriosus parțială ductus imperforate. Astfel end aortic este obliterat, iar capătul conectat la trunchiul pulmonar, formează un sac orb, care are forma unui diverticul. patent Lungimea canalului arterial de la 1 la 17 mm, mai uzual de la 6 până la 10 mm. Lățimea de la 1.9 la 7 mm, de obicei 3-6 mm [Kuchev N. 1903 Galkin N. Y., 1951]. În mod tipic, fluxul de gaura din aorta este mai îngustă decât partea a trunchiului pulmonar. In cazuri foarte rare, în loc de fluxul poate satisface anastomoza directa intre trunchi pulmonara si aorta. duct obliterate (ligamentul arterial) la adulți este de 0,3-2,5 cm lungime, 0,6 cm lățime 0.3.
La sugari canalul arterial în lungimea medie de 6,9 ​​mm, latime - 4,3 mm, la copii de 1 an de viață - lungime de 6,8 mm, lățime - 3 mm. Alte dimensiuni de tubulatură sunt crescute treptat, ajungând la un bărbat de 25 de ani, în medie, de 9,6 mm lungime și 5,6 mm în lățime (N. Kuchev).
In apropierea canalului arterial în manifestările clinice sunt defect congenital Posturi aortopulmonary ascendenți aortă la trunchiul pulmonar și artera pulmonară dreaptă (Fig. 123).

Anevrism a sinusurilor aortice

Distinge anevrisme congenitale și dobândite ale sinusurilor aortice (Valsalva). Fiecare tip de ruptură de anevrism poate avea loc cu sau fără discontinuitate. In plus, un anevrism aortic a sinusurilor pot fi divizate sine din care provin. A spus vice - fenomenul de rare.
S. A. Kiffer, P. Winchel (1960) a publicat o statistică sumară doar 78 observații anevrism aortic sinusale. Revizuire SS Mikhailova, I. A. Pismenova (1965) 134 analizeaza datele privind observatiile aortice anevrisme sinusurile. anevrism sinus congenital acompania valve semilunare dezvoltare tulburare aortice și, în special, cu hipoplazia congenitală peretele aortic.
Aceste anevrisme reprezintă o proeminență care provin de la diferite Sines. Extinderea, ele pot forma pasaje in sacul pericardic, miocardul atrii și ventricule în septul interventricular. In domeniul anevrism poate fi gura de vărsare a arterelor coronare. anevrism congenital sinusurilor aortice mai mari pot fi mici și nu provoacă modificări în configurația inimii.
Cele mai frecvente aneurismale extensie expuse sinusurilor aortic drept. Conform datelor de sinteză ale S. Mihailov, IA Pismenova, drept leziune sinusului aortic gasit in 65,5% (88 pacienți). Pierderea frecventă a sinusului drept din cauza faptului că aceasta servește ca un perete lateral al septului interventricular membranos. Este și este un „loc de minimă rezistență.“ Pe locul al doilea pe frecvența leziunilor duce înapoi sinusul aortic. Anevrismele sinusului observat la 20,7% din cazuri (28 pacienți). Mai rar - 13,5% (18 pacienți) - sunt lovind sinusul aortic stâng. În cele din urmă, în literatura de specialitate există rapoarte de anevrisme apar simultan toate cele 3 sinusuri.
Ca perete anevrism și devine treptat mai subtire ca o complicatie grava, poate aparea diferența. locul de perforare este de obicei localizată în partea superioară a expansiunii anevrismală. Diafragma poate ajunge la 1 cm în diametru. Pătrundere are loc în cavitatea, care este adiacent la anevrism.
Aproape 2 / s din dreapta anevrism aortic sinusurilor (41 din 66 de cazuri) perforat în cavitatea ventriculului drept. Dreptul atrium perforație a avut loc la 15 pacienți. Apoi urmează a ventriculului stâng, sept și pericardului (3 cazuri) și ultimul trunchi pulmonar (1 caz). Marea majoritate a anevrisme aortice sinusoidale reglabile (14 din 18), cu o perforație în comunicare cu atriul drept. Restul de anevrism de multe ori perforate în ventriculul drept.

Cand perforație anevrism aortic sinusului stâng a fost perforație de două ori în trunchiul pulmonar și 1 timp - în ventriculul stâng, ventriculul drept, atriul stâng, atriul drept și cavitatea pericardică.
Sunt descrise cazuri rare de comunicare congenitală anevrism aortic sinusului cu camerele inimii. Fistula cel mai frecvent raportate cu anevrism al ventriculului drept. Apoi, frecvența urmați atriul drept, ventriculul stang, sacul pericardic, trunchiul pulmonar, cavitatea pleurală stânga, superioară gol Viena, la stânga bronhiilor principale.

canal aorto-ventriculară

În cazuri rare, este comunicarea intre aorta ascendenta si regiunea subaortică a ventriculului stâng. Canalul de comunicație formațiunea menționată, se extinde mai întâi în epicardului, apoi la baza septului interventricular.

Video: Apărarea tezei Dadabaev GM