Insuficiență cronică a glandei corticosuprarenale - Endocrinologie

insuficiență suprarenală cronică (boala Addison, boala de bronz gipokortitsizm)
Boala Addison - o boală cronică gravă care curge din cauza pierderea parțială sau totală a funcției hormonului de corticosuprarenală atât datorită leziunilor sale bilaterale.
date istorice. Boala a fost descrisă pentru prima dată de Thomas Addison in 1855
Se menționează faptul că anticorpii la țesuturile suprarenale au organ specific. Uneori, insuficienta suprarenala primara este rezultatul hemocromatoză, amiloidoza, tumori bilaterale sau metastaze la nivelul glandelor suprarenale. In cazuri rare, boala Addison poate rezulta din hemoragie suprarenală sau tromboza vaselor sanguine în boli infecțioase (gripă, bruceloza și colab.) Sau toxemia de sarcină, ca rezultat al suprarenalei cronice supurative inflamatie, sifilis, etc. D.
Boala Addison poate fi, de asemenea, determinate genetic. Se crede că natura bolii în boala Addison mostenirea familiala are loc într-un mod recesiv autozomal. Atunci când boala de anticorpi de origine autoimune Addison poate fi nu numai pentru glandele suprarenale, dar, de asemenea, la alte organe: .. tiroidă glanda mucoasa tractului gastro-intestinal, ovare, etc. De multe ori, acești anticorpi sunt identificate și părinții pacienților, ceea ce sugerează că în aceste cazuri de distrugere autoimune ereditare a glandelor suprarenale. Uneori poate fi o funcție de eșec zona glomerulară izolată a corticosuprarenalei - izolat gipoaldosteronizm. Ultimul se dezvoltă din cauza unui defect congenital în biosinteza aldosteron, care se manifestă prin încălcarea formării de 18-hidroxilazei și 18-dehidrogenaza care participă la conversia corticosteron la aldosteron. boala Addison este de natură genetică poate rezulta din insensibilitate congenitală a cortexului suprarenal la ACTH.

anatomie patologică. Modificările morfologice ale glandelor suprarenale depind. cauzele bolii. Cand Addison tuberculoza etiologia bolii la autopsie cortex constatare distrugerea și rahidian ambelor glande suprarenale. Ele arată caseation, tuberculii, prăbușirea focarele calcifiere. Atunci când boala Addison rezultă din atrofie suprarenală primară sau secundară, hipoplazie a modificărilor degenerative marcate, în principal, în fasciculul și zonele cu ochiuri ale cortexului. In atrofie primara a cortexului suprarenal în ea identificat dezvoltarea țesutului fibros, infiltrate rotunde de celule care constau din grupuri de limfocite și celule plasmatice precum hipertrofice celulele insulelor pancreatice hiperplastice ale cortexului. găsit Adesea, infiltrarea limfoid a glandei tiroide, precum și dezvoltarea de țesut fibros în ea.
modificări atrofice sunt de asemenea observate in inima, ficat, rinichi și mușchi.
Clasificare. Boala Clasificarea Standard Addison nu este prezent.
Cursul clinic distinge forma tipică și formele atipice: minerale (de tip gipoaldosteronizm), amelanotice și altele.
Boala Severitatea Addison poate fi ușoară, moderată și severă (GS Zefirova).
In boala usoara efectul clinic
(Remedy proceselor metabolice, diminuându
pigmentare și debilitate, normalizarea tensiunii arteriale
și greutatea corporală, de recuperare a sănătății) se realizează
dieta fara terapie de substituție hormonală. la
Boala gravitate medie Addison pentru a atinge
efectul clinic necesită acest hormon,
Terapia (glucocorticoizi - cortizon, hidrocortizon, prednison, etc.).           
În forma severă a bolii, pacientii sunt predispuse de a dezvolta addisonicheskogo de criză. efect clinic ele pot fi realizate numai prin terapia de substituție continuă în asociere cu mineralocorticoizi glucocorticoizi (acetat de deoxicorticosteronului, ftorgidrokortizon și colab.).

Clinica. Boala se dezvolta treptat. Pacienții se plâng de slăbiciune severă, oboseală fizică rapidă, închiderea la culoare a pielii, pierderea poftei de mâncare, greață, vărsături, diaree, scădere în greutate, dureri musculare ale extremităților superioare și inferioare, partea inferioara a spatelui. pacientii cutanate are de multe ori o culoare maro auriu (bronz de fum). Pigmentarea este în special pronunțat în părțile expuse ale corpului (față, cutelor palmar, din spate a mâinilor și picioarelor) și zonele expuse la abraziune haine (axilar și regiunea inghinală, coate, genunchi, partea inferioara a spatelui, pliurile pielii) (Figura 54-56). cicatrici pigmentare marcate, precum pigmentare crescută în locurile de depozite de pigment naturale (nipluri de sân, organele genitale).

Adesea, există hipotermie. Cardio-vasculare sistem hipotensiune obicei marcată (în principal datorită scăderii tensiunii arteriale sistolice), o scădere a presiunii pulsului și a debitului cardiac. Pulsul frecvente, mici și moi. Dimensiunile inimii sunt reduse, sunetele sunt înăbușit. ECG-ul adesea găsit dinți de joasă tensiune, gama de S-T sub linia izoelectrică, plat sau o fază negativă dinte 7 lungirea intervalului P-Q și QRS complexe. Simptomele sunt detectate tuberculoză pulmonară activă sau inactivă.
De remarcat sunt simptomele dispeptice gastrointestinale, atacurile de durere la nivelul abdomenului (addisonicheskie crize gastrointestinale), reducerea acidității gastrice, scăderea pancreasului exocrin. În unele cazuri, se dezvolta gastrita cronica. Există combinații de boala Addison cu ulcer gastric sau ulcer duodenal. Uneori există mai multe ulcerații superficiale ale mucoasei tractului gastro-intestinal. Antitoxice violat și a funcției hepatice proteine ​​glikogenoobrazovatelnaya.
disfuncție renală manifestată în reducerea filtrării glomerulare și reabsorbția de sodiu și clorură, care este deosebit de pronunțată în timpul crizei.
Modificări în sfera sexuală sunt nepermanent. La bărbați, în unele cazuri, reducerea libidoului si a potentei, ciclul menstrual al femeii este perturbat.
tulburările neuropsihiatrice se manifestă prin iritabilitate nervoasa crescuta sau depresie, insomnie. Uneori se poate dezvolta psihoza, în unele cazuri - parestezie și crampe. In forma severa a bolii este adesea detectată în predominarea electroencefalograma activității lente precum și frecvențele B 0- bandă și lipsa unui ritm, ceea ce indică o scădere a activității cortexului cerebral.

Video: Endocrinolog Bernikova IV (Clinica CM)

Fig. 55. boala Addison. Cresterea pigmentare a pielii în regiunea lombară.

Boala Addison este o origine autoimuna este adesea asociat cu alte boli autoimune: hipoparatiroidism autoimună, hipotiroidism, diabet, hipofuncție ovariene, etc ...
Atunci când sunt combinate cu boala Addison tiroidită autoimună idiopatică (sindromul Schmidt), tiroidita autoimună, ascuns poate curge. La acești pacienți, nivelul TSH în plasma din sânge este adesea ridicată, iar răspunsul tiroidian la introducerea de TSH este redus.
complicatie in pericol boala Addison este addisonichesky criză (o insuficiență suprarenală acută). Dezvoltarea sa este promovată de infecții acute, intoxicații, chirurgie, sarcina, tratamentul inadecvat al bolii Addison. Din cauza lipsei de cortizol si aldosteron organism dezvoltat deshidratare, colaps, insuficiență renală, și hipoglicemie severă T. D., care sunt în primul rând responsabile pentru manifestările clinice ale complicațiilor severe.
Addisonichesky criză se dezvoltă mai lent, mai rar - acută (în câteva ore). Odată cu dezvoltarea treptată addisonicheskogo simptome de criză cresc timp de mai multe zile sau chiar săptămâni. Treptat îmbunătățită oboseala generală, scăderea poftei de mâncare, a crescut pigmentare, otmechstsya pierdere rapidă în greutate. Cultivarea fenomen de insuficiență cardiovasculară acută. În absența infecției scăderea temperaturii corpului. De multe ori există convulsii clonice și sindromul meningeala, uneori, black-out.

Testele de diagnostic. Pentru diagnosticul formelor sterse boala Addison testul de stimulare cu ACTH este efectuat (sinaktenom) și proba apoasă Robinson - lui de putere - Kepler (fără sindrom edem). Testul de stimulare cu ACTH se efectuează după cum urmează: se administrează intravenos 25 de unități de ACTH în soluție izotonică de clorură de sodiu, timp de 8 ore sau 0,25 mg de ACTH medicament sintetic - sinaktena. Nivelul 17 determină de sânge ACS înainte și după 30 și 60 de minute după administrarea medicamentului. La oameni sănătoși și la pacienții cu hipopituitarism după administrarea intravenoasă a conținutului ACTH de 17-OCS în sânge și urină crește și la pacienții cu insuficiență cronică a cortexului suprarenal este redus.
proba de apă Robinson - lui de putere - Kepler se bazează pe retenția de apă la pacienții cu boala Addison, cu eliminarea crescută a clorurilor și întârzierea relativă a ureei. Proba începe în 18 ore, în cazul în care pacientul este interzis să mănânce și să bea. De la 22 de ore după golirea vezicii urinare pentru a colecta urina 8 ore în dimineața următoare. Se măsoară volumul de urină colectat și apoi administrat pacientului de a bea timp de 45 de minute anumită cantitate de apă, la rata de 20 ml per 1 kg greutate corporală. Apoi, în fiecare oră timp de 4 h determina cantitatea de urină. La persoanele sanatoase, cel mai mare volum de probă de urină oră mai mare decât cea a urinei de noapte. La pacienții cu raportul invers boala Addison. Un test de diagnosticare este raportul indicelui de sodiu și potasiu în serul sanguin.
La pacienții cu indicele de boala Addison de probă apoasă este mai mică de 25, iar la persoanele sanatoase - mai mult de 30.
Pentru diagnosticul diferențial al cash primare și secundare insuficiență adrenocorticală determinat și potențiale rezerve adrenocortical (proba Labharta) și nivelul sanguin ACTH. ACTH plasma din sânge atunci când insuficiența adrenală primară este crescut, iar cel secundar - redus. Pentru a determina rezervele actuale și potențiale suprarenalieni timp de 2 zile administrat intramuscular 40 U ACTH susținută acțiune de 24 de ore sau 1 mg o dată depot sinaktena. În prima zi până când proba 17 în sângele ACS a fost determinată în 16 ore pe zi. 2 - 8 h determina simultan 17-ACS, si in urina de zi cu zi. La persoanele sanatoase după injectarea intramusculară a ACTH excreția urinară a 17-ACS în primele ore a crescut cu 100% comparativ cu valoarea inițială (rezervele de numerar corticosuprarenală) și în zilele următoare doua și a treia este de 300% (potențiale rezerve corticosuprarenală). În numerar primare adrenal insuficiență și potențiale rezerve reduse sau absente și secundar (hipotalamo-hipofizo) rezerve de numerar stocate, iar potențialul poate fi redus.
Diagnosticul Diagnosticul și diferențiat. Diagnosticul de boala Addison pe baza setului caracteristic de simptome (slăbiciune, hipotensiune arterială, pigmentarea), date de testare de laborator și sonde de diagnosticare.
Melasma cu boala Addison diferenția de diabet bronz (hemocromatoza), pelagra, scleroză sistemică, formă pigmentar gușă toxică, acanthosis nigricans. În unele cazuri, este diferențiată de pigmentare in malarie cronice, dermatoze pruriginoase, piele iradiere repetate cu raze X, intoxicație cronică cu plumb, mercur, hidrat de argint, arsen, de la bronzarea in combinatie cu sindromul hipoton si pigmentare rasiale.
Pentru diabet de bronz, spre deosebire de boala Addison caracterizata prin următoarele simptome: hepatomegalie, splenomegalie, ciroza, pancreas si alte organe interne, în asociere cu diabet zaharat și depunerile în piele de pigment care conține fier (hemosiderina) și a acesteia (hemo-fustsin) care Acesta oferă pielii o culoare gri-ardezie.
Spre deosebire de boala Addison este caracterizata printr-o triadă de pelagra: dermatita precede demența pigmentare (demență) și diaree. Când pelagra pigmentare apare numai pe părțile expuse ale corpului (mâini, față, gât).
In sclerodermia sistemica, spre deosebire de boala Addison sunt răspândite umflarea pielii dense sau indurație și atrofie. tulburări cutanate Caracterizata trofice (ulcere, ulcerații și t. D.). Pigmentarea pielii adesea combinate cu patch-uri de depigmentare, ceea ce face ca pielea marmorate.
În cazul în care diagnosticul diferențial al bolii și forma pigmentar gușă toxică Addison împotriva acestei din urmă arată caracteristica clinică (Gușa, simptome oculare, creșterea tensiunii arteriale sistolice și presiunea pulsului și așa mai departe. D.) și de laborator de date de examinare (creștere în sânge SBY, creșterea metabolismului bazal și să permită I tiroidă și t. d.).
Când Acanthosis nigricans nu sunt semne clinice și de laborator de insuficiență suprarenală. În ultimele stadii ale bolii, în contrast cu boala Addison sunt hiperkeratoza si cresteri ale pielii papillomatous.
Diagnosticul diferential al pigmentarea pielii cauzate de insuficiență corticosuprarenală cronică, precum și alte tipuri de pigmentare a pielii istoricul medical și datele esențiale de examinare și clinice de laborator.
perspectivă. Prognosticul bolii depinde de natura, severitatea procesului patologic, diagnosticarea în timp util și tratament. Atunci când tratamentul este organizat corespunzător de pacienți trăiesc 15-20 de ani sau mai mult. Fara tratament, prognosticul este nefavorabil în ceea ce privește viața. prognostic mai puțin favorabil în leziune tuberculoasă a glandelor suprarenale și este mai favorabilă atunci când sunt atrofie simple. Cel mai mare pericol pentru viața pacienților sunt criză addisonichesky, comă, și hipoglicemie severă.
În ușoară persoanele brainwork boala Addison de multe ori rămân cu handicap. Cu toate acestea, pacientii contraindicat pentru munca asociate cu un stres mental semnificativ. În formă ușoară a bolii de multe ori se confruntă cu munca fizică sunt dezactivate de grup III. severitate medie a bolii conduce de obicei la grupa de invaliditate III, nN și când severe - II și eu chiar grup.
tratament. In boala dieta usoara prescris cu suficiente proteine, grăsimi, carbohidrați, săruri de sodiu, vitaminele C și B și săruri de potasiu sărace. Dieta restrictiona sever de carne. De la putere exclud mazăre, fasole, nuci, banane, cartof copt, cacao și alte produkty` care conțin o cantitate mare de potasiu. Suplimentar administrat zilnic la 10 g de clorură de sodiu, acid ascorbic (0,5 1 g).
Atunci când boala de forme moderate și severe Addison prescris tratament de substituție hormonală gluco- și mineralocorticoizi. Doza și tipul de medicament este ales în mod individual. Intramuscular administrat cortizon sau hidrocortizon într-o doză de 12,5- 50 mg pe zi sau prednison sau prednisolon în interiorul 5-20 mg dexametazonă 2,1 mg pe zi, și altele. În absența unui efect clinic suficient (normalizarea tensiunii arteriale, creșterea în greutate și t. d.) prescrie în continuare medicamente având proprietăți mineralocorticoid (deoxicorticosteronului acetat-Dox, deoxicorticosteron trimetilacetat). Dox administrat intramuscular într-o soluție de 0,5% ulei de 5 mg pe zi, în fiecare altă zi sau de 2 ori pe săptămână, sau sub formă de tablete pentru administrare sublinguală a 5 mg de 2-4 ori pe zi. Dox 100-200 mg comprimate utilizate pentru implantare subcutanată, efectul terapeutic al spiking - de la 3 luni la 1 an. Deoxicorticosteronului trimetilacetat administrat intramuscular într-o suspensie apoasă 2,5% de 1 ml la fiecare 2-3 săptămâni.
Cand nou diagnosticat boala Addison, stres (. Infecții, traumatisme, etc.), corticosteroizi administrați parenteral adecvat, și în eliminarea simptomelor hypocorticoidism - interior. medicamente Kortisteroidnye numit interior, ținând cont de ritmul de zi cu zi a eliberării de corticosteroizi: 2 / h doza zilnică dimineața și 1/3 - în după-amiaza. De obicei, o doză zilnică de întreținere de 37,5-50 mg de cortizon și prednisolon - 10 mg. În cazul în situații de stres, creșterea dozei de corticosteroizi la 2-3.
Tratamentul pacienților cu boala Addison se efectuează sub controlul greutății corporale, davleniemdinamometriey sânge, hostoyaniem generală. Atunci când etiologia bolii tuberculoase Addison prescris streptomicina 0,5-1 g pe zi (la rata la 50 g) în combinație cu ftivazid, tubazid, Pask sau alte medicamente antituberculoase acțiune.
TB de tratament este efectuat de 2 ori pe an, sub supravegherea unui endocrinolog și a tuberculozei.
Tratamentul crizelor addisonicheskogo includ tratamentul de substituție în primul rând cu corticosteroizi și meropriyattsya pentru a combate deshidratarea, electrolit tăiate, colaps, hipoglicemia, si co-infectie. Pe parcursul primei 4-6 hr administrată intravenos 100 mg hidrocortizon solubilă în apă, în 500 ml de soluție de glucoză 5% sau soluție izotonică de clorură de sodiu. Simultan administrat intramuscular 75-100 mg hidrocortizon, urmată de injecții repetate intravenos sau intramuscular hidrocortizon 50-100 mg la fiecare 4-6 ore, în funcție de pacient. În prima zi și indicații în a doua zi, administrată intravenos la 100 până la 400 mg de hidrocortizon sau 30-90 mg de prednison. Doza zilnică de hidrocortizon este în mod tipic 300-600 mg, dar poate fi mai mare dacă este necesar. În următoarele zile, în timp ce îmbunătățirea stării pacientului și de creștere a tensiunii arteriale sistolice la 115-120 mm Hg. v. și diastolice 70 până la 80 mm Hg. Art. glucocorticoid doza treptat și hidrocortizon administrat numai intramuscular la 25 mg de 4 ori pe zi. In functie de pacient convertit treptat la terapia orala (prednison, dexametazona etc.). În combinație cu tratamentul cu scăderea tensiunii arteriale este prescris o soluție uleioasă 0,5% într-o doză de Dox 1-2 ml (5-10 mg pe zi) intramuscular. Indicații pentru doze mai mari de glucocorticoizi este marcată tahicardie cuplată cu sistolică scăzută (sub 100 mm Hg. V.) și a tensiunii arteriale diastolice (sub 60 mm Hg. V.).
Pentru a combate deshidratarea și colaps administrat prin picurare intramusculară sau intravenoasă de 3,2 L de soluție de glucoză 5% în soluție izotonică de clorură de sodiu cu adăugarea a 50 ml dintr-o soluție 5% de acid ascorbic și 4-6 ml kordiamina. Cu o scădere bruscă a tensiunii arteriale și hidrocortizon, împreună cu IV în Doxey adaugă 3,1 ml dintr-o soluție 0,1% de epinefrina, norepinefrina, sau o soluție 0,2% sau 1,2 ml dintr-o soluție mezatona 1%. Când anacatharsis pentru a reface deficitul electroliți injectat intravenos 5-10 ml de soluție de clorură de sodiu 10%. Când mărturia se desfășoară terapia antibacteriană.