Diagnostic de evaluare a structurii și funcției rinichilor - proteinurie - o boală a sistemului urinar la copii

Creșterea nivelului de proteine ​​in urina (proteinurie) poate fi de origine glomerulară, atunci când un rezultat al moleculelor de filtrare barieră încalcă prin el începe să penetreze din MMG 60,000 la 500,000 (în principal de albumină și globulină), tubulare când perturbate absorbția de molecule de proteine ​​cu un mic MMG (1500- 40 000), de exemplu, hormoni, enzime, peptide și immunoproteins. Reîncărcarea creșterea nivelului de amplificare se produce atunci când producția de proteine ​​mai mare de tubuli capacitatea reabsorbtsionnuyu (de exemplu, proteinuria Bens- Jones fibrina clivaj). Proteinele pot proveni din diferite țesuturi, de exemplu direct de la rinichi înșiși (Tamm-Horsfall glicoproteina) sau alte organe de multe ori duce la deteriorarea sau moartea tisulară (de exemplu, SGOT, mioglobina).
Dintre numeroasele metode de determinare proteine ​​in urina dintre cele mai simple sunt următoarele.

1. Albustix metodă în care este folosită o bandă de hârtie, impregnate albastru tetrabromfenolom. benzi de culoare galbenă, în absența proteinei în termen de 10 capătă diferite nuanțe de verde, ca o funcție a concentrației proteinei.
2. Soluție de acid sulfosalicilic Metoda cu acid sulfosalicilic 0,5 ml de 3% a fost adăugat la o cantitate echivalentă de urină. In prezenta proteinelor urinare turbidității mutneet- este legată de concentrația sa. Pentru a determina nivelul exact de proteine ​​au recurs la prin spectrofotometrie cu acid sulfosalicilic, biuret și metoda Lowry probă folosind reactiv conținând fenol Folin.

Raportul dintre clearance-albumină, definită prin difuzie radială a gelului și clearance-ul creatinei, potrivit unor cercetători, poate fi un indiciu al severității proteinuriei și este definit printr-un singur studiu de sânge și urină. In mod normal, este mai mică de 0,1 și raportul 0,1-1,0- 1-10 și peste 10 indică, respectiv, o proteinurie slabă, moderată și severă.
Când este injectat în urină benzalconiu utilizat pentru procesarea bifurcare rezultate fals pozitive pot fi obținute.
In mod normal, la sugari si la nivel de proteine ​​mai in varsta ajunge la 200 mg / l, cel mai adesea este mai mic de 50 mg / l. Cantitatea de urină depinde de cantitatea de aportul de lichide și capacitatea de concentrare pochek- respectiv, cu o anumită cantitate de excreție de proteină per unitate de timp depinde de nivelul de creștere în urină. Din acest motiv, în cazul în care nivelul de proteine ​​mai mare de 200-300 mg / l, este necesar să se măsoare cantitatea totală de ea pentru o anumită perioadă de timp, de obicei la 24 ore. In mod normal, acest lucru copiii cifră mai mică de 150 mg / zi, iar în cele mai multe cazuri mai puțin de 50 mg / d. Termenul „proteinuria“ trebuie utilizat numai în acele cazuri în care proteina este excretata in urina de mai mult de 150 mg / zi.
In mod normal, la persoanele sanatoase, care sunt în stare de repaus, 70% din proteine ​​în urină are proprietățile electroforetice ale globulinele. Globulinele urina sunt mai mici decât în ​​sânge, și mai mult de jumătate dintre ele nu există în plasmă. Ele sunt susceptibile de a forma în rinichi, tractul urinar si glandele seminale. Restul proteinei are albumine și proprietăți electroforetice, probabil albumina plasmatică identică. Glicoproteină Tamm-Horsfall produsă în rinichi și este componenta principală a cilindrului matricei. Când crește efort izolând proteinele plasmatice, determinând nivelul acesteia în urină poate fi de până la 85% din total.
In multe boli, însoțite de proteinurie, sindrom nefrotic, mai ales atunci când alte patologii și nivelul albuminei glomerulare este 60-90%. Cu implicarea tubulii, cum ar fi sindromul Fanconi, nivelul proteinelor urinare atinge 0.5-1.0 g / zi, dar spre deosebire de patologia glomerulare în care proteina predominant cu scăzută GMM (1500-1540 000). Hyperglobulinaemia în unele boli, cum ar fi exacerbarea hepatitei cronice, poate fi însoțită de o creștere a excreției de globulină.
Folosind tehnici imunologice sensibile de multe proteine ​​găsite în plasmă poate fi determinată în urină în proteinurie normale și când. Astfel de proteine ​​includ transferina, ceruloplasmina, IgG, IgA, ar-macroglobulina și altele, precum albumina. În practică, cu toate acestea, rareori trebuie să identifice proteinele individuale. metode imunologice sau electroforetice pentru studiul proteinelor în urină caracterizată prin valoare diagnostică insuficientă, cu excepția cazurilor când este necesar să se diferențieze între proteinuria tubulare ale glomerular. În primul caz dominat globulinele, în al doilea - albumina.
În funcție de tipul și severitatea modificărilor în membranei bazale glomerulare prin ea filtrată și proteinele excretați cu diferite GMM. De exemplu, atunci când este exprimat ușor sindrom nefrotic avantajos distins de proteinele plasmatice cu mici OMM, de exemplu, transferină. Dimpotrivă, atunci când sunt exprimate membranei bazale deteriorate isi pierde capacitatea de a limita filtrul cu proteine ​​mari GMM, prin care proteinele krupnomolekulyarnyh sunt determinate în urină. Diferite proteine ​​de filtrare în funcție de MMG se numește selectivitate. Testul pentru selectivitate poate fi utilizată în evaluarea gradului de deteriorare a membranei bazale glomerulare, dar cantitatea totală de proteine ​​excretată nu are de a face cu ea. În practică, raportul dintre clearance-ul IgG (GMM 160 000) și transferina (GMM 88,000) sau albumina (GMM 69000) este utilizat ca un indice de selectivitate. Valoarea mai mică de 0,1 (10%), indică un nivel înalt cum se observă, de exemplu, în sindromul nefrotic, schimbare minimă însoțită. La evaluarea proteinurie, este important să se stabilească una permanentă (de ex., E. este determinată pe o bază de zi cu zi pe tot parcursul zilei în ultimele câteva săptămâni și este independentă de poziția corpului) sau tranzitorie. În acest ultim caz apare după exercitarea, cu postura persistenta lunga fortata (ortostatică proteinuria cm. Mai jos), boli acute care implica febra dupa administrarea de adrenalina, transfuzie de sânge sau plasmă, boli de piele, și arsuri extinse.
Când contraionul masa de determinare a proteinuriei excreția de proteine ​​în timpul zilei poate furniza controlul progresiei bolii și răspunsul la terapie. Cantitatea de proteină excretată trebuie apreciată ținând seama de rezultatele studiilor de alte funcții ale rinichilor. De exemplu, în bolile care implică distrugerea progresivă a glomerulilor, reducerea numărului de filtre din cauza scăderii funcționale de proteine ​​glomeruli (m. E. Scăderea nivelului său în urină, în acest caz) nu poate servi drept un semn de ameliorare.
Pacienții cu proteinurie persistentă poate fi împărțită în trei grupe pe baza cantității de proteină izolată din urină în timpul zilei: 1) proteinuria slab (150- 500mg / zi) - 2), moderat severă (500-2000 mg / zi) - 3) pronunțată (mai mult de 2000 mg / zi). In acest ultim caz, proteinuria determinată de obicei prin schimbări în glomeruli, dar poate fi rezultatul circulației sanguine insuficiente sau pericardită adezive. În glomerulonefrita acută streptococică, hematurie macroscopica recurente si boala Alport (nefrita ereditară cu surditate), gradul de severitate variind de la ușoară până la moderată.
Proteinuria poate fi absent sau minim la multe boli grave ale rinichilor: polichistic, nefronoftize, nefropatie datorată tratamentului cu analgezice, nefropatie hipercalcemie și hypokalemic, în cele mai multe cazuri, anomaliile congenitale renale, uropathy obstructivă, urolitiaza și pielonefrite.
proteinuria tubulara este de obicei slab exprimat proteine ​​difera putin GMM. Acesta se gaseste in boli metabolice congenitale cu leziuni ale tubilor proximal (de exemplu, atunci când cystinosis), intoxicații cronice cu metale grele, pielonefrită cronică, nefropatia cauzate de administrarea de analgezice, insuficiență renală acută, nefrită interstițială, nefropatia balcanică și după transplantul de rinichi. In urina de proteine ​​specifice cu greutate moleculară mică cu 1500-1540 000 indică OMM posibilitatea distrugerii tubulilor. Aceste proteine ​​includ lizozimul (o enzimă produsă de leucocite și este în mod normal absorbit în tubul proximal), Pr antigen microglobulina histocompatibilitate (HLA) cu GMM 11800, N-acetylglucosaminidase și beta-glucuronidază.
proteinurie ortostatică. In mod normal, cantitatea de proteine ​​in urina pe unitatea de timp în 5-15 ori mai mare în poziția verticală a corpului decât în ​​poziția culcat pe spate. Cu toate acestea, nivelul de la poziția verticală a corpului este mai mică de 300 mg / l, și excreția zilnică totală nu ajunge la 150 mg. In unele persoane, la nivelul de deasupra poziției verticale a corpului și poate fi 1.5-12 g / l. Proteinuria observată în poziția în picioare umane și este absentă în poziția culcat pe spate, numit ortostatică sau posturală. Aceasta poate dura 5-10 ani.
În ciuda faptului că proteinurie ortostatică se găsește în anumite boli de rinichi, copiii cu acest simptom in cele mai multe cazuri, boli de rinichi sănătoși nu au. diferența sexuală nu este detectat, iar ora obișnuită de apariție a proteinurie - al doilea deceniu al vieții. Acesta este de obicei determinată întâmplător în timpul unei metode de rutină de investigare a urinei. Această formă se găsește în cel puțin 50% dintre pacienți în termen de 10 de ani. Se crede acum că proteinuria ortostatică este o variantă a normei și nu crește riscul de a dezvolta boli de rinichi sau de hipertensiune arterială.
proteinurie ortostatice poate confirma printr-un simplu test. Aceasta se efectuează în dimineața. Cu o noapte înainte de a testa copilul culcat în pat, pentru a primi o parte din urină, care nu este luată în considerare. El este dat un pahar cu apă. În dimineața, după trezire, dar înainte de copilul se ridica sau de a sta în pat, el ia probă de urină și să facă un semn pe această porțiune :. „Test în poziția predispuse“ Copilul apoi bea un pahar de apă sau suc de fructe, se ridică în picioare și stocate timp de 20-30 min. După aceea el ia din nou urină și marcați această porțiune: „probă într-o poziție în picioare.“ Comparând cantitatea de proteine ​​in urina a acestor două porțiuni. Poziția în picioare este dificil pentru copil, așa că se permite o oarecare libertate de mișcare.
Se măsoară proteina totală zilnică în urină poate, înainte de test. În același timp, începutul colecției de urină nu este fixă, dar întreaga perioadă ar trebui să fie de 24 de ore. De exemplu, prima porțiune de urină de dimineață, rezultând în 8 ore, arunca, colecta toate urină după acest timp, incluzând o porțiune primită la 8 am a doua zi . Urina pot fi colectate într-un recipient și se păstrează în frigider. Rezultatele sunt luate în considerare în diagnosticul bolii si prognosticul acesteia. În sumar de urina de rutina determina concentrația de proteine ​​în ea, dar nu primesc idei despre alte modificări. Atunci când o probă efectuată în poziția culcat copil, nivelul de proteine ​​in urina este de 20-250 mg / l, iar în poziția în picioare - 0,75-15 g / n- excreția de proteine ​​totală rar depășesc 1000 mg.