Încălcările diferențierea și creșterea emisferele cerebrale - o boală a sistemului nervos la copii

Diferențierea creierului viitor într-o structură specifică într-un embrion uman are loc în jurul zilei a 28-a de dezvoltare atunci când asupra lui fata de tub neural format anterior cerebral prosencephalon carte cu bule. Pe parcursul următoarelor câteva zile bule creier față este împărțit în două vezical laterale, din care sa format ulterior emisferei cerebrale și ventriculii laterali. Pereții din urmă în această etapă sunt acoperite de stratul germinativ de celule aflate în diviziune activă (neuroblastele). Cele neuroblastele nou formate migrează din peretele ventricular spre suprafata cortexul cerebral primitiv, unde se acumulează, ele formează cortexul. Celulele migrate formează un prim strat cortical inferior ei au migrat - straturile superioare. Ca rezultat diferentierea neuronilor neuroblastele si sunt formate celule gliale. Neuroblastele migrează prin creșterea în mod constant în fanere lungime sunt în contact cu lumen ventriculare și în cele din urmă ajunge la axonilor materia alba subcorticale a creierului. Axonii care trece de la o emisferă la alta, și formând ulterior calos, mai întâi a apărut în a treia lună a dezvoltării fetale, precum și formarea corpului calos este completata de luna a 5. De data aceasta, pe suprafața cortexului apar adâncire în creștere rapidă în ultimele 3 luni. dezvoltării fetale pentru a defini în mod clar santurilor și gyri.
sugari pe termen lung Brain conține același set de neuroni si creier pentru adulti, dar greutatea sa este de aproximativ 1/3 din greutatea unui creier adult. Creșterea mielinizarea sale post-natale se produce din cauza ramificare subcortical materia albă a axonilor și dendritelor și creșterea celulelor gliale. Mielinizarea materiei albe subcorticale și ramificarea dendritelor neuronilor corticali, care are loc în principal în perioada postnatală sunt prezentate în Fig. 20-9.
Este bine cunoscut faptul că factorii nocivi care afectează embrionului și fetusului sub vârsta de 6 luni, sunt responsabile pentru încălcarea structurilor brute ale creierului și reducerea numărului total de neuroni. procese patologice dezvoltate în perioada perinatală, implică modificări mai subtile, cum ar fi cu myelination retard și mai puțin de ramificare a dendritelor. Pierderea de substanță a creierului ca urmare a unor procese distructive, uneori în combinație cu malformații pot apărea în perioada ulterioară perioadei post-natale fetale și precoce.
Goloprozentsefaliya. Goloprozentsefaliya este o dezvoltare timpurie anormala a creierului, care interferează cu formarea cotexul. Brain devine nepereche și prezintă mingii o cavitate pe linia mediană ventriculelor laterale situate. Acest defect este de obicei combinat cu arhinentsefaliey, t. E. La absența bulbului olfactiv și modul în care o buză divizat și microftalmie sau Cyclops. Uneori goloprozentsefaliyu detectat de trisomia 13-15, în alte cazuri rămâne etiologie necunoscută. Aceasta este însoțită de severe mentale și motorii copii narusheniyami- rareori trăiesc mai mult de un an.

Fig. 20-9. sectiunea sagital a creierului.
Subcortical materia alba creierului nou-născut a arătat o cantitate mică de mielină (a) - creier 9 luni-vechi fetale mielinizare extinse observate, în special în zonele cortex și motorii vizuale, somatosenzoriale (b). Pe un singur neuroni piramidali pătate de Golgi, este posibil să se urmărească dezvoltarea dendritelor în regiunea frontală a cortexului a nou-născutului (c) și copii 4 ani in varsta (g), care a crescut semnificativ lungimea și compoziția ramificării dendritic x 100.

Agenezie de corp calos. Atunci când această anomalie de nici o cale de fibre de mare care leagă cele două emisfere ale creierului. Uneori agenesis parțială este moștenită într-un tipu- recesiva X-linked, în cele mai multe cazuri, etiologia rămâne necunoscută. Atunci când această anomalie sunt două sindroame clinice. În primul rând, pacientul reținut de informații și funcția motorie, iar anomalia în sine apare numai în încălcarea transferului de informații de la o emisferă la alta: de exemplu, pacientul-hander este dificil de a numi un obiect încorporat în mâna stângă, deoarece impune ca informațiile chiar de la cortexul senzorial a fost admis în zona de vorbire localizate în emisfera stângă. În al doilea rând, majoritatea agenezie de corp calos este combinat cu alte malformații ale dezvoltării creierului, inclusiv lipsa migrației neuronale și hidrocefalie. Copiii, în acest caz, de la o vârstă fragedă au convulsii severe, lag retard mintal, dimensiune mai mare a capului și de multe ori hypertelorism. Diagnosticul se bazeaza pe pneumoencephalography sau date tomografiei computerizate.
Porentsefaliya. Porentsefaliya reprezintă defect manta cerebral rezultând din ventriculul lateral expansiune cystiform, care poate atinge arahnoidici moale. Uneori cauza este o anomalie primară a creierului mantii-, în acest caz, defectul este de obicei bilaterală zonele visochnotemennyh-pline de fluid din creier de offset. Copiii cu proces bilateral vine pe deplin debilitate mintală. Porentsefaliya este adesea unilaterală și se dezvoltă secundar la leziuni cerebrale focale în ultima perioadă a dezvoltării fetale sau în perioada postpartum timpurie. Cauzele etiologice posibile de ocluzie act vaselor de sânge cerebrale, encefalita si punctie cerebrale. În funcție de localizarea procesului de boala la copii in curs de dezvoltare hemipareză spastică, încălcarea unilaterală a sensibilității sau hemianopsia omonime. Uneori există o creștere unilaterală în dimensiune craniu cu subțierea oaselor de pe partea porentsefalii. Aceste schimbări sunt cauzate de vibrațiile care rezultă din pulsația plexul vascular localizat în fluidele cavitate.
De o mare importanță în diagnosticul porentsefalii are un craniu transiluminare, care expune întotdeauna un copil cu hemipareza inexplicabile. Diferențieze de acumularea de lichid cronică în spațiul subarahnoidian, în care primesc, de asemenea rezultat pozitiv în transiluminare. Diagnosticul se bazează pe spațiul subdural puncție de date si tomografie computerizata. In cazuri rare, când porentsefaliya însoțită de o creștere semnificativă a dimensiunii capului sau cu progresia tulburărilor motorii, efectueaza chirurgia de by-pass.
Gidronentsefaliya. În această patologie nu există emisfere cerebrale. cavitate mare umplut cu lichid ea substituit. Trunchiul cerebral și ganglionii bazali suficient de dezvoltate, determinate uneori frontal rudimentar și cortexul occipital. Etiologia este necunoscuta anomalie. Factorul etiologic posibilă este considerată insuficientă dezvoltare a arterelor cerebrale, precum și distrugerea acestuia, ca urmare a infecției fetale severe.

Fig. 20-10. Gidroentsefaliya, detectat prin transiluminare.

Nou-născuții cu Hydranencephaly se pare că nu pot să difere de la copii sănătoși. Marimea capului acestea sunt normale sau a crescut ușor. Toate reflexele nou-născut tipic salvat. Cu toate acestea, un pacient copil îi lipsește capacitatea de urmărire vizuală, iar mai târziu dezvăluie o lipsă totală de mișcare voluntară și inteligență. De multe ori există convulsii. Un diagnostic prezumtiv se face pe baza transiluminare craniului (Fig. 20-10). Un tablou clinic similar are loc într-o formă avansată de hidrocefalie și acumulare bilaterale extinse de lichid în spațiul subdural. Diagnosticul trebuie confirmat angiografie de date a creierului, în care dezvăluie absența vaselor mari. Prognoza este nefavorabilă: majoritatea copiilor mor înainte de vârsta de 1 an, dar există rapoarte de copii de așteptat să trăiască într-o stare vegetativă a fost mai mult de 3 ani.
lissencephaly. anomalii de dezvoltare cauzate de tulburări ale creierului migrației neuronale și nedezvoltarea convolutions sale legate. Suprafața emisferelor cerebrale arată gladkoy- la examenul microscopic relevă absența straturi de celule normale ale cortexului, iar grupul de neuroni in materia alba subcorticale. Tabloul clinic este restante severă de dezvoltare mentală. Diagnosticul este posibil pe baza datelor CT.
polymicrogyria. Polymicrogyria este o încălcare a altei migrației neuronale, rezultând într-o cantitate excesivă nu este format suficient de convoluții. Patologie combinată cu infecția cu citomegalovirus intrauterine, dar în majoritatea cazurilor etiologia este necunoscută. Este întotdeauna însoțită de dizabilități mentale severe. Diagnosticul este doar la autopsie.

microcefalie. Această creștere totală a creierului defect, având ca rezultat marimea capului este mai mult de 3 ori mai mică decât în ​​mod normal. Cauza bolii este considerată o dezvoltare anomalie și procese distructive în creier în timpul dezvoltării fetale și în perioada postnatală timpurie. Cauzele mai grave sunt prezentate în tabelul. 20-6.
Tabelul 20-6. Cauzele microcefalie

Mass, uneori, creierul este de 25% din normal. Numărul și complexitatea convolutiile reduse. Cei mai mulți lobi frontali ușoare, de multe ori cu cerebelul disproporționată. Când microcefalie, în curs de dezvoltare, ca urmare a proceselor perinatale și postnatale patologice în cortexul cerebral, fara neuroni si tesut glial.
Mai ales severă moștenită microcefalie recesiv. Copilul a fost marcat o schimbare de frunte posterior și urechile sunt disproporționat de mari. De multe ori, este bine dezvoltat fizic, dar pe măsură ce cresc ea devine din ce în ce mai evident restante de dezvoltare mentală.
Diferentiaza anomalie la copii ar trebui să fie pe statele enumerate în tabel. 21-4. Deplasarea frunții posterioare, urechi mari și istoricul medical sugerează o microcefalie ereditară. Deoarece cauza poate fi un fenilcetonurie gravide, ar trebui să efectueze întotdeauna investigații cromatografică a urinei sale de a detecta aminoacidul sau testul de clorură ferică. In diagnosticul de microcefalie secundare cauzate de infecția intrauterină,

Fig. 20-11. Cu raze X a craniului, care a relevat calcificări în jurul ventricule și hidrocefalia, care a dezvoltat după infecția cu citomegalovirus la nou născut (a) și calcificări difuze intraventriculare în toxoplasmoza congenitală (b).
mare ajutor pentru a avea o radiografie craniu, puncție lombară, iar rezultatele testelor serologice. calcificare Difuz adesea găsit în toxoplasmoza congenitală, în timp ce în jurul calcifierea ventriculii creierului adesea dominat de citomegalovirusul infecție (Fig. 20-11). La copiii cu microcefalie se nasc la femeile care abuzul de alcool, trebuie să se presupune că sindromul de alcool novorozhdennyh- și caracterizat prin decalaj de creștere intrauterină, fante înguste ochi și cutele palmare neobișnuite.
Microcefalie trebuie să fie diferențiate de dimensiunea redusă a capului, cu sinostoza suturilor sagital și coronariene. Când craniosynostosis palpabil relevat margini în sudurile închise prematur și a determinat semne de tensiune intracraniană crescută, edem, inclusiv papilei nervului optic și depresiuni din girusul pe suprafața interioară a craniului, detectabil într-o radiografie.
Nici o formă de microcefalie nu este tratabila, dar diagnosticul său este necesar pentru a da corect recomandările genetic, deoarece unele încălcări în această anomalie sunt moștenite, în timp ce altele sunt aleatoare.
Megalentsefaliya. În același timp, malformații rar găsite la copii, există o creștere excesivă a creierului, ceea ce duce la o creștere anormală rapidă în dimensiune cap. Există rapoarte de masa creierului foarte mare, de peste 2800 de crestere anormala a creierului este probabil din cauza proliferarea celulelor gliale decat neuroni. Etiologia este necunoscuta, dar apare în sindromul Hurler, Tay - Sachs si leucodistrofia metacromatică. În plus față de dimensiunea mare a capului, dezvoltarea intelectuală a copilului este rămas în urmă. Semne de creșterea presiunii intracraniene este absent. Diferentiaza de la hidrocefalie prin tomografie computerizata. Pentru prognoza trebuie tratată cu precauție, deoarece expresia retard mintal adesea detectate.