Hidrocefalia - o boală a sistemului nervos la copii

definiție. Termenul „hidrocefalia“ se referă la orice condiție în care există o creștere în sistemul ventricular al creierului din cauza nepotrivirii între producția și absorbția de lichid cefalorahidian (LCR). Cu evoluție progresivă a presiunii LCR este, în general a crescut, dar poate fi, uneori, în intervalul normal.
Fig. 20-12. Circulația lichidului cefalorahidian (schematică).

Fiziopatologie și etiologie. producția CSF depinde în principal de transportul activ al ionilor, în special sodiu, în membrane epiteliale specializate ale plexului coroid din ventriculii cavitatea creierului. Pentru a menține lichidul de echilibru osmotic intră pasiv în cavitatea ventriculară. Se circulă prin apeductul cerebral, IV și ventricolul prin deschiderea medială pătrunde în spațiul subarahnoidian al creierului și de acolo la suprafața ependimale ventriculara resorbit în patul venos. Circulația LCR este prezentată schematic în Fig. 20-12.
Cauza este aproape întotdeauna servește ca hidrocefalie pierderea de circulație și de absorbție a LCR. In cazuri rare, se dezvoltă ca urmare a creșterii secreției de fluid, care este detectată la plexului papilom și tumori care produc CSF coroid.

Fig. 20-13. stenoza congenitală a apeductului cerebral (săgeți).

În ciuda hidrocefalia obstructivă pronunțată, pacientul a supraviețuit până la vârsta de 60 de ani, auto-servire auto.

Există două tipuri de hidrocefalie anatomice: 1) bstruktivnaya la care LCR este perturbată circulația numai în sistemul ventricular al creierului, prin care nu intră în sistemul ventricular expansiune spațiu subarahnoidiană are loc obstruktsii- 2) comunicarea porțiune proximală în care circulația LCR în sistem ventriculi nu este rupt, determinându-l să curgă liber în spațiul subarahnoidian al măduvei spinării. absorbția LCR este împiedicată de ocluzie sau rezervor în jurul subarahnoidian brainstems sau obliterarea spatiului subarahnoidian al emisferelor cerebrale. În același timp, se extinde uniform întregul sistem ventricular. Un număr mare de boli congenitale și dobândite conduce la dezvoltarea de hidrocefalie.
hidrocefalie obstructiva. Cea mai frecventă cauză a acestei forme de hidrocefalie este stenoza congenitala a apeductului cerebral. În unele cazuri, acesta este absent, și în loc de aceasta, există numeroase canale oarbe-a terminat de mici dimensiuni sau ramura (fig. 20-13). Uneori, această malformație este mostenita ca o trasatura recesiva X-legate. Acesta poate fi, de asemenea, rezultatul inflamației în zona de alimentare cu apă. Rezultatele studiilor experimentale efectuate asupra unor specii de animale, indică faptul că rolul etiologic aparține unei infecții virale a fătului, în special virusul oreion. În cazuri rare, la dezvoltarea rezultatelor hidrocefalie obstructive la compresiune a formațiunilor apeduct cerebrale, posterior localizat la trunchiul său, cum ar fi creierul anevrism vene mari congenitale sau hematom subdural în fosa posterioară.
Cauzele hidrocefalie

Acesta din urmă este un rezultat al sângerării travmy- generic este cauzata de ruptura venelor, la poziția de pe suprafața cerebelului la sinusul transversal. hematom subdural din fosa posterioară ar trebui să fie suspectată într-un copil cu hidrocefalie care a avut loc în decurs de câteva săptămâni după naștere, mai ales în cazul în care nașterea a fost dificilă. Anomalii Dandy - Walker este un defect congenital al structurilor interne ale cerebelului, în care cauza hidrocefalie servește atrezia deschidere mediană. Cauzele hidrocefaliei obstructive postpartum includ adesea tumori ale creierului, comprimând ventriculii creierului sau încolțire în ele.

hidrocefalie Comunicare.

Etiologia este adesea anomalie necunoscută. Sindromul apare în Arnold - Chiari ieșire din cauza obstrucției tractului subarahnoidiană în jurul trunchiului cerebral mutat în jos rahidian și cerebel. hidrocefalia Comunicarea poate rezulta din meningita, toxoplasmoza, infecția cu citomegalovirus bacterian transferat și hemoragie subarahnoidiană. Cauza hidrocefalie în aceste cazuri este obliterarea spatiului subarahnoidian de tesut fibros, care proliferează ca răspuns la inflamație sau hemoragie. Hidrocefalia poate însoți sindromul Hurler care rezultă din proliferarea în spațiul subarahnoidian de țesut fibros. Cauza probabilă a hidrocefalie în ahondroplazia servește hipoplazie parte occipitală a craniului. Patologic mici dimensiuni posterioare cauza fossa circulație violare LCR în spațiul subarahnoidian al bazei creierului. Vitamina A intoxicației rareori duce la dezvoltarea mecanismului de comunicare gidrotsefalii- a dezvoltării sale, cu toate acestea, este încă neclar.
Morbiditatea. Frecvența hidrocefalie congenitală, în special meningomielocelului legate variază între diferite grupuri, frecvența altor forme ale sale este de aproximativ 1 din 1000. Aproximativ o treime din copiii cu hidrocefalie detecta canalele creierului stenoza.
manifestări clinice. Simptomatologia in timp debutul bolii dependente hidrocefalia și gradul de dezechilibre între producția CSF și absorbția acestuia. Pentru simptome persistente de hidrocefalie congenitală sau dobândită la copii este o creștere anormală a dimensiunii capului. În hidrocefalie congenitală severă creștere bruscă a acestora la făt în timpul travaliului este adesea dificil. hidrocefalie ușoară în dimensiunea capului nou-născutului nu diferă de norma, dar apoi ei încep să crească rapid. Esențial pentru diagnosticarea precoce și de evaluare a dinamicii unei circumferinta capului de măsurare periodică. Creșterea dimensiunii craniului are loc în toate direcțiile, în special crește zona frontală. Regiunea occipitală crește sindromul Dandy - Walker rezultat ascuțit expansiunea IV ventriculul care este detectată în timpul transillumination regiunii occipitale. La copiii cu hidrocefalie rapid progresiva a observat o mare, bombat fontanela anterioară și diferența aparentă la atingere a suturilor craniene. Aparentă fontanela tensiune nemodificată nu exclude hidrocefalie. gapping face un sunet rezonând când percuția oaselor craniului (Makyuina simptom sau „potul crăpat“). venele cutanate ale capului sunt adesea extinse și subțiat pielea și strălucitor. Odată cu creșterea presiunii intracraniene devine plâns copil pițigăiat. La copiii cu ochi hidrocefalie severe de multe ori se abate în jos ( „setarea semn de soare“). În cazurile avansate, ca urmare a compresiei de atrofiere optică în curs de dezvoltare.
Hidrocefalia, începând din copilărie târzie, nu este însoțită de o creștere a dimensiunii capului. apar copilul semne evidente de creștere a presiunii intracraniene cu o umflare constantă a papilei nervului optic. Prin semne comune includ ataxie, spasticitate și, mai pronunțată la nivelul picioarelor, precum si incontinenta urinara. Ulterior a redus progresiv dezvoltarea mentală. Primul care a suferit funcția creierului cel mai dezvoltat (gândirea și judecata), menținând în același timp funcția de vorbire, ceea ce duce la apariția palavrageala de caractere. corelație semnificativă între gradul de hidrocefalie și încălcarea nu este marcată funcția intelectuală. Unii copii cu sistem ventricular îmbunătățit în mod dramatic și subțierea dezvoltarea intelectuală manta cerebrală nu are de suferit.
Rezultatele testelor de laborator. De o mare importanță pentru diferențierea hidrocefalie prin alte stări patologice care implică o creștere a dimensiunii capului, și să identifice localizarea obstrucției este tomografie computerizata. În multe cazuri, este necesar să se examineze lichidul cefalorahidian pentru a exclude infecția cronică meningeale ca o cauza de hidrocefalie pentru a identifica nivelurile crescute de proteine.
diagnostic diferențial. Unele boli, în plus față de hidrocefalie, determina o creștere patologică în bolta craniană la copii. Megaloentsefaliya în mai multe moduri care amintesc de hidrocefalie, dar nu este însoțită de simptome de creșterea presiunii intracraniene, dar este mai pronunțată decalaj de dezvoltare mentală. acumularea pe termen lung de lichid în spațiul subdural poate duce la o creștere semnificativă a mărimii capului copilului. Caracteristic, acestea nu crește datorită zona frontală ca hidrocefalie, ci prin parietal. Când transillumination a craniului relevă o acumulare de lichid în zonele de spațiu subdural, fronto-parietale, dar rezultatele sunt negative pentru toate formele de hidrocefalie, cu excepția cazurilor avansate, atunci când, de fapt, complet absentă manta cortical. Cand metabolice si boli degenerative ale ventriculelor cerebrale se extind secundar la atrofie a creierului. Dimensiunile capului unui copil rămâne în limitele normale sau a scăzut.
Cu privire la posibilitatea de hidrocefalie secundar trebuie să se gândească întotdeauna pentru tumorile de mezencefal. Creșterea dimensiunii capului, nu este însoțită de simptome neurologice observate în tumori ale cerebelului, glanda pineala și III ventricul. tumoare pe creier ar trebui sa fie suspectata mai ales atunci când dimensiunea capului foarte repede crește în copilul anterior complet sănătos, care dezvăluie mamelonului umflarea nervului optic. Doar o examinare atentă a neuroimagistice, care întotdeauna trebuie efectuate înainte de începerea tratamentului pacientului cu hidrocefalie, evită tumoare pe creier lui.
tratament. În ciuda îmbunătățirii metodelor ultimii ani de tratament a pacienților cu hidrocefalie, există încă multe probleme nerezolvate. În mod ideal, ar trebui să restabilească echilibrul dintre producție și reabsorbția LCR. Diakarb la o doză de 50-75 mg / (kg zi) este de aproximativ 13 reduce formarea LCR și este adesea eficient pentru forma usoara, lent progresiva a hidrocefalia. Tratamentul hidrocefalie Atunci când progresivă de alegere în cele mai multe cazuri, este o intervenție chirurgicală de bypass.
Atunci când șunt hidrocefalie obstructiva este uneori posibilă la fața locului obstrucției. tank Stenoza în etapa Torkildsen: folosind tubul de polietilenă este conectat la unul dintre ventriculilor laterali ai creierului cu rezervor mare si spatiul subarahnoidian spinal. Operațiunea este ineficient la copii, deoarece ei au aceste spații nu sunt suficient de dezvoltate. Acesta este acum produc pe scară largă și cu succes chirurgie de by-pass lichid, în unele vase de extracraniene. Cel mai adesea impun șunt ventriculo. Prin reducerea presiunii în tubul ventricul derivație montat în vana cufundă în ea, care împiedică drenarea completă a LCR și ventricule spadenie. Complicațiile în acest tip de chirurgie de by-pass sunt infectie a șuntului (stafilococ special alb), coagularea acestuia, tromboza sau separarea și hematom subdural datorită unei scăderi a presiunii intracraniene. șunt Infected poate provoca ventriculitis recurente sau septicemie. În orice caz, șuntul este necesară pentru a elimina si trata cu antibiotice. Thrombosing tromboze de șunt, în special în partea superioară, prin creșterea cantității de proteină în lichidul cefalorahidian. Creșterea dimensiunii capului.
gât și piept la o vârstă fragedă a copilului este o indicație pentru re-audit a șuntului. shunt ventriculo permițând curgerea fluidului din ventriculul lateral în atriul drept, se aplică mai puțin frecvent, din cauza frecvenței mai mari a infecției și dezvoltarea complicațiilor, cum ar fi embolia pulmonară, ocluzii vasculare ale venei cave superioare și nefrită.
Pentru a determina indicații pentru intervenții chirurgicale de by-pass sau posibilitatea de hidrocefalie de relief spontane necesită o analiză aprofundată și cuprinzătoare a pacientului. chirurgie de bypass nu este indicat la copii, în care capul nu mai este în creștere în dimensiune crește progresiv sau crește mai lent decât în ​​mod normal. In hidrocefalia acuta, hemoragie subarahnoidiană din cauza meningitei bacteriene sau mai eficiente puncția spinală repetate.
operațiune de succes ajută la menținerea stării pacientului pe tot parcursul vieții sale. Copiii, în acest caz, au nevoie de supraveghere medicală constantă și atentă în scopul diagnosticării în timp util a disfuncției șunt. a evoluat brusc disfuncție la copiii mai mari, însoțite de o creștere rapidă progresivă a presiunii intracraniene cu dureri de cap, vărsături și stupoare, trecând în comă. insuficiență cronică a șuntului este prezentată în spatele copilului în școală, somnolenta si de mers afectata. Un rol important în diagnosticul ei precoce joaca un tomografie computerizata-re.
perspectivă. operații de bypass contribuie la un prognostic mai favorabil. În 50-60% din cazuri, moartea a copiilor netratate este direct legată cu boala principală sau concomitent. Aproximativ 40% dintre copiii cu suspendarea procesului de dezvoltare mentală nu suferă. Tratamentul prelungit eficient (chirurgie neyrohirurgichesskaya și terapie medicamentoasă) aproximativ 70% dintre pacienții care se confruntă cu copii sugari vârsta de aproximativ 40%, care a dezvoltării mentale nu suferă, dar 60% apar deteriorări semnificative ale dezvoltării mentale și motorii. prognostic mult mai puțin favorabil la copiii cu hidrocefalie, combinate cu meningomyelocoele.