Boala Pyle

Video: TAXI

boala Pyle (Pyle E. J., medic american moderne) - ereditar displazie metafizară. Poate o autozomal recesiva.
Tratamentul este simptomatic. Primele simptome apar in copilarie - dificultăți de respirație zgomotoasă prin nas. Mai târziu, au format un fel de caracteristici faciale (leontiasis ossea) cu pod nazal desenat lat și plat, cu hypertelorism. Gura poluotkryt- constant arcade zigomatice largi, brahicefalie, prognatism. dezvoltare dinte, creștere, inteligenta, compoziția chimică a sângelui normală. Adesea slăbit auzul în legătură cu deteriorarea conducere (funcția vestibular este normal). atrofie marcantă a nervului optic, paralizia nervului facial bilateral (tip periferic), scăderea pneumatization a sinusurilor paranazale si fragilitatea mastoid osoase.
determinat radiografică displazia oaselor lungi, mai ales în capătul distal al femurului, în care este format de îngroșare, care seamănă cu un balon. corp alungit a vertebrelor lombare.