Ihtioză vulgar

Vulgară (vulgaris) ihtioza (Vulgaris ichthyosis) moștenită în mod dominant autosomal. Boala se manifestă în primul - patrulea an de viață, până la un maxim de 10 de ani și continuă pe tot parcursul vieții cu îmbunătățiri în timpul verii și în timpul pubertății. Procesul este comun, caracterizat prin uscarea, îngroșarea pielii (eritem fără!) Și scalarea, de multe ori keratoza pilară. O scădere marcată în funcția de sudoare și glandele sebacee până la încetarea completă a activităților lor. Boala este localizată în principal pe suprafețele extensorii ale extremităților (in special in cot si genunchi), glezna, în cazul în care există zone marcate straturi cornoase în spate (în principal sacrum) - ca un copil în procesul este pielea implicat de obraji si frunte, care mai târziu a fost eliminat din cântare. Mezhyagodichnoy si articulare falduri, axile, zona inghinală a pielii și a organelor genitale, de regulă, rămân intacte. In functie de severitatea fulgilor vulgaris ichtiozice poate fi de la mici alb solzoase subțire la întuneric gros mare.

Exista mai multe variante clinice de ihtioza vulgaris (în funcție de severitatea pielii uscate, acumulării și tipuri de plăci cornoase sau solzi). Dermatoxerasia (xerodermie) - este cel mai simplu fel de ihtioza, în care este uscăciunea pielii și peeling natura solzos. Într-un ihtioză simplu (ihtioza simplex) a remarcat prezența solzi în formă de plăci, strâns adiacente pielea îngroșată, uscată, tare și aspră. ihtioză lucios (ihtioza nitida), caracterizat printr-o acumulare considerabilă a maselor excitat, în principal, la extremități, la gurile foliculii de par. Solzii au un luciu aparte, care amintește de sidef. Uneori, eruptiile sunt aranjate asemenea unei panglici, care seamănă cu solzii unui șarpe. Aceste fulgi devin mai groase și mai multe cheratinizat sunt gri închis la culoare și tăiat șanțuri adânci (serpentină ichtiozice - ihtioza Serpentina). În cele din urmă, forma cea mai severă de vulgaris ichtiozice este hystrix ihtioză (hystrix - spinos), în care, în zone limitate ale pielii, în special pe suprafețele extensorii ale extremităților, există acumulări de mase excitat de grăsime sub formă de proeminențe (vârfuri) care se ridică 5-10 mm deasupra suprafeței pielii și acul porcupine-like. S-ar putea fi uscăciune, părului și depresie subțierea, inclusiv vellus si fragil, subțierea, sau, cel mai adesea, o îngroșare a unghiei.

In formele mai blande de ihtioza starea generală a pacienților este satisfăcătoare și boala un pic ingrijorat cu privire la ele. Copiii cu ihtioză severă rămân în mod dramatic în urmă în dezvoltarea fizică. Ei au observat o scădere a rezistenței organismului la diverse infecții, înclinației spre dezvoltarea de piodermite, pneumonie, otită medie, care pot ajunge în mod fatal.

Video: Video populare - ichthyosis & boală

histopatologie

Însoțită de o creștere a grosimii stratului granular hiperkeratoza uzual (granuloase). Cu toate acestea, hiperkeratoza moderată, care se observă la ihtioza vulgară, însoțită de o scădere sau chiar o absenta completa a unui strat granular. Acest lucru este tipic pentru ihtioza obișnuită. Au fost mare priza folicular excitat. Presiunea keratoticheskih aceste dopuri duce la dezvoltarea de atrofie în porțiunea inferioară a foliculilor și a glandelor sebacee. strat Malpighian devine mai subțire. Derma poate fi infiltratul perivasculară limitate compus din limfocite. În straturile profunde ale dermului apar hialinizarea fibre de fibre de colagen îngroșarea argyrophil în jurul glandele sudoripare si muschii care ridica parul. În diverse realizări, ihtioza vulgaris modificări morfologice difera cantitativ, mai degrabă decât calitativ.

Video: Dimineața scrapie

Diagnosticul de ihtioza vulgaris

Diagnosticul clinic și morfologic al ordinare ihtioza (vulgar) nu este dificil. Atunci când diagnosticul xeroderma contribuie metodă suplimentară - care deține pielea cu o spatulă, după care apare în special în mod clar defurfuration banda albă în formă de pulbere. În plus, suprafețele extensorii ale pielii membrelor și fese miliare vizibil noduli de marimea unei culori roz pal pinhead și gri, uneori cu o tentă albăstruie. Când ihtioză strălucitor observat colorație mai închisă fulgi porțiune centrală și ușor ridicate, mai ușoare marginile sale datorită cojire, ceea ce facilitează diagnosticul diferențial al zosterian păroasă (pilaris lichen), papule aspră miliare În care culoarea pielii normale sau ușor roșiatic situate pe suprafețe extensori - top aceste papule scale excitat, montarea bine gura extinsă a foliculului. Când lichen spinuleznom (spinulosus lichen) format țepi cornos câțiva milimetri în înălțime, situate la gurile de foliculi piloși și de multe ori care anexeaza un fir de păr tocit sau răsucite în spirală.
Genetic pe bază de ihtioză vulgare ar trebui să fie diferențiate de la ihtioza dobândite. Acest lucru este deosebit de important, de la începutul bolii nu poate fi întotdeauna principalul criteriu pentru diagnostic. Uneori, ihtioză ereditar mozhetvpervye apar la adulți, dar dobândite (uneori însoțește procesul blastomatous) se poate dezvolta la copii. Mai mult procesele blastomatous (boala Hodgkin, limfom, sarcom, etc.)., ihtioza Dobândite poate însoți lepra și tulburări nutriționale cu deficit de primar sau secundar de vitamina A.

Video: Tratamento de Ictiose - Rafinha Victor - Julho 2007 + Depoimento

Tratamentul ihtioza vulgaris

Eficacitatea terapiei este foarte dependentă de specia vulgaris ihtioza, t. E. Gravitatea simptomelor clinice ale bolii. Este demonstrat utilizarea pe termen lung a unor doze mari de vitamina A: 20-30 (copii 10-15) concentrat de vitamina A picaturi de 3 ori pe zi, înainte sau în timpul mesei pe o bucată de pâine neagră, pentru 1-1 mes- în continuare astfel de cursuri repetate. Vitamina A, special preparate pentru injectare intramusculară, are un efect terapeutic mai bun. Solutia sa uleioasă, se adaugă 0,5 ml (50000 ME), la două zile (primele 2-4 injecții), urmate de 1 ml- per curs 15-20 injecții. Pentru o mai bună absorbție a vitaminei A este indicat să se combine cu vitamina E, care desemnează interiorul 1/4 - 1 linguriță pe zi sau intramuscular (erivit Prepararea) până la 1 ml zilnic sau la două zile (la rata de până la 20 injecții). Recomandat Aevitum în 1 ml dintr-o soluție uleioasă care conține aproximativ 100.000 de ME (35 mg) de vitamina A și 100 mg de vitamina E. Medicamentul se administrează intramuscular zilnic sau la fiecare două zile (la rata de 20-30 inektsiy- Aevitum mai multe injecții dureroase) sau 1 capsulă 2 de 3 ori pe zi.
Tratamentul Restorative al pacienților ihtioza efectuat preparate de fier, fitin, calciu si altele. Asociați vitamine injectare, gamma-globulină, tratamentul sângelui. In cazurile severe, se folosesc steroizi, în prezența pyoderma combinarea lor cu antibiotice. In hipotiroidism, ceea ce duce la o scădere a proceselor metabolice prezentat tireodin în doze mici (de 0,01-0,02 g de 1-2 ori pe zi pentru copii, de 0,03-0,05 g de 1-2 ori pe zi adult) timp de 15-20 de zile.
Efect bun este baie zilnica (temperatura 38-39 ° C), urmată de frecare unguente și creme de emoliere, care pot fi adăugate (pentru o mai bună descărcare de fulgi) 1% acid salicilic, cremă sau unguent cu sare de multivitamine 0,25%. Se afișează hidrogen sulfurat și băi de mare, băi de nămol în stațiunile Soci - Macesta, Pyatigorsk Belokuriha, Archman et al.

perspectivă

În soiuri mai blande de ihtioza vulgaris tratament adecvat poate fi obținut un succes pronunțat. Pentru prevenirea exacerbare recomanda utilizarea prelungită a vitaminei A, și grăsime piele ungere gidroprotsedury (crema cu vitamina A, ulei vegetal, lanolină, și apă distilată, în părți egale, smântână spermanțet, untură, smântână periodic 0,25-0,5% clorură de sodiu ). În cazurile severe, prognosticul bolii este mai puțin favorabilă.