Rabdomiosarcom

Video: a salva fata! Arina Rybenko, în vârstă de 5 ani, Rhabdomyosarcoma 3st.

Se crede că incidența curbei rabdomiosarcom are două valuri: primul vârf - înainte de vârsta de 5 ani cu localizarea tumorii în gât, cap, prostată, vezică și al doilea vârf vlagalischa- - în vârstă de 15-19, cu o leziune a sistemului genito-urinar (în special si okoloyaichkovoy tesutului testicular). Băieții se îmbolnăvesc mai des.
Conștient de tumori ereditare datorate altor tipuri de sarcoame. Rabdomiosarcom poate complica neurofibromatoza. Pacientii de multe ori fac parte din „familii de cancer“, care au o incidență crescută a bolilor de tumori cerebrale si de san tineri, în special părinții pacientului.
patologie. Se crede că rabdomiosarcom derivată din aceleași țesuturi mezenchimale embrionare și mușchii striați. Tumora se poate dezvolta în orice parte a corpului. În general, ca rabdomio-, și alte tipuri de sarcoame de țesuturi moi aparțin melkokruglokletochnym tumori care dezvăluite de lumina mikroskopii- acestea includ sarcomul Ewing, neuroblastomul și limfom. Pentru a confirma datele histologice necesare pentru a efectua examinări microscopice de electroni pentru a identifica caracteristicile tumorii. Există patru tipuri de rabdomiosarcom. Fetal 60% din toate cazurile de boala rabdomiosarcom. Botrioidnaya formă sau botrioidnaya sarcom, sarcom este o variantă de tip embrionar in care celulele tumorale si stromă edematoasă detectate ca perie vinograda- ea reprezintă aproximativ 6% din toate tipurile de rabdomiosarcom. De obicei, se dezvolta in vagin, uter, vezica urinara, nasofaringe si cavitatea urechii medii. alveolare de tip este de aproximativ 20% din alte tipuri. Celulele tumorale cresc de la centru și de multe ori forma treschinoobraznye porțiuni asemănătoare cu alveolele. Acest tip de tumoră se găsește pe trunchi și brațe și picioare mai ales la copii mai mari de varsta Grupe- prognostic mai nefavorabil. tip pleomorfic (forma adult) este rar la copii (1% din cazuri). Aproximativ 20% dintre copii rabdomiosarcom se referă la tipul nediferențiată. În prezent, o nouă clasificare care ar putea avea o semnificație de prognostic. Acesta este creat de Grupul mixt pentru Studiul rabdomiosarcom (IRS).
Cel mai adesea, tumora este clasificată în funcție de etapele IRS propuse. Prin etapa I apartine umflarea, care pot fi eliminate complet, fără a implica ganglionii limfatici regionali organizate. Etapa II Pentru a aplica tumori mari, cu implicarea în procesul de ganglionilor limfatici regionali sau rămășițe microscopice ale țesutului tumoral, după o intervenție chirurgicală. Etapa 3 înseamnă că tumora este complet excizate eșuează, iar etapa IV - metastaze la distanță este un timp de diagnosticare. Primul studiu IRS au fost gasite doar 13% dintre pacienții cu boală stadiul I.
manifestări clinice. Cel mai adesea, pacientul are o tumora de formare, care poate fi dureros. La localizarea sa în nazofaringe pot apărea sângerări ale nasului, gurii, există un sentiment de congestie nazală și dificultăți de înghițire și de mestecat. În propagarea cavității craniene în proces poate implica nervilor cranieni, și apar orbire semne de creștere a presiunii intracraniene cu dureri de cap și vărsături. Dacă tumora se dezvolta pe fata, există edem, durere, trismus, și cum propagates - paralizii ale nervilor cranieni. Când localizate la nivelul gâtului poate fi prima descoperire a unei umflături progresive cu simptome neurologice corespunzătoare. , Apare Localizarea tumorală orbita cauzează ptoză, edem periorbital, schimbarea acuității vizuale durere locală. Tumoarea în cavitatea urechii medii se manifestă în primul rând prin durere, pierdere, mase tumorale otoree cronice sau apariția în canalul auditiv extern de auz. Răspândirea tumorii duce la paralizie a nervilor cranieni și este însoțită de semne de tumori intracraniene pe partea afectată. Rabdomiosarcom a laringelui poate fi însoțită de tuse continuă, la fel ca în crupa, și stridor progresivă. Deoarece cele mai multe dintre aceste simptome pot fi datorate bolilor comune ale capului și gâtului, medicul ar trebui să fie conștienți de posibilitatea de cancer.
Rabdomiosarcom pe trunchi sau extremitati manifestă tumori, de multe ori văzut prima dată după o accidentare, iar pentru ceva timp privit ca un hematom. Suspiciune apare o mică schimbare în dimensiune sau chiar pentru a crește timpul hematomului trebuie să se împrăștie. Sistemul urogenital Rabdosarkoma poate determina hematurie, obstrucție și infecții recurente ale tractului urinar, incontinenta urinara sau o entitate palparea abdominală detectabile sau în timpul examinării sale rectal. Angajarea procesului tesuturi okoloyaichkovyh apare de obicei în masă în creștere rapidă în scrot. tumora vaginală este detectată într-o masă tumorală acinare, care pot fi văzute prin intrarea sa (botrioidnaya sarcom) și poate fi însoțită de simptome asociate cu leziuni ale tractului urinar sau colonică, sângerare vaginală sau obstrucție a uretrei sau rect. Aceleași simptome apar dacă tumora este localizată în uter. Rabdosarkoma orice locație poate difuza precoce, dintre care semnele sunt dureri osoase, tulburări respiratorii (pentru metastaze pulmonare). Pierderea osoasă masivă poate duce la hipercalcemie simptomatic. Atunci când diseminarea uneori dificil de a identifica tumorii primare.
diagnostic. Diagnosticul precoce al rabdomiosarcom necesită un medic mai multă experiență clinică. Cel mai adesea, de la apariția primelor simptome ale pacientului la medic pentru a face o biopsie decizie durează câteva luni.
Procedurile de diagnostic sunt determinate în mare măsură de localizarea tumorii. Astfel, în rabdomiosarcom capului și gâtului este necesar să se efectueze examinarea cu raze X pentru detectarea masei tumorale și a eroziunii osoase. Poate fi utilizat si tomografie computerizata pentru detectarea raspandirea tumorii intracraniene și să se angajeze în baza procesului craniului osos, este dificil să se determine când radiografie. Ultrasunete si tomografie computerizata cu injecție de contrast în IV și de a ajuta la identificarea maselor tumorale în abdomen. Cystourethrogram informativ in tumorile vezicii urinare. Înainte este necesară operația pentru a face un studiu de oase pentru a determina metastaze, inclusiv scintigrafie sale radioizotop completă. După radiografia toracică, în cazul unor rezultate negative, au recurs la utilizarea unui studiu de tomografie computerizată de măduvă osoasă. Aceste teste de diagnosticare ne permit să se determine valoarea intervenției chirurgicale destinate. La unul dintre elementele principale includ analiza diagnostic a țesutului tumoral.
tratament. Rabdomiosarcom rar excizat complet. Marginile ranii trebuie investigate cu atenție pentru a identifica rămășițele țesutului tumoral și metastaze (de exemplu, ganglionii limfatici sau ficatul), chiar dacă aceasta este doar o biopsie. Planul de tratament pentru fiecare pacient trebuie să fie proiectate în conformitate cu localizarea tumorii și stadiul bolii. Unii pacienți administrat chimioterapie înaintea intervenției chirurgicale, în speranța de a păstra organele vitale (mai ales în leziuni ale sistemului urogenital) și pentru a reduce volumul necesar intervenției chirurgicale. La etapa I tumorile însoțite de excizia completă de chimioterapie pentru a reduce riscul de metastaze la ea stadiile II și III se efectuează după o intervenție chirurgicală și tratamentul prin radioterapie locală este chimioterapie. Tratamentul pacienților în stadiul IV se bazează pe principiul chimioterapiei sistemice. Endolyumbalnoe demonstrat administrarea medicamentelor la pacientii cu tumori localizate primare în nazofaringe, cavitatea nazală și a sinusurilor paranazale, a urechii medii sau mastoide și fosa pterigopalatină inferotemporal.
perspectivă. În excizia completă a tumorii la 80-90% dintre pacienți supraviețuiesc pentru o lungă perioadă de timp. În plus, este permanent tumori localizate în unele site-uri „prietenoase“ (orbita), caracterizate prin probabilitate mare de vindecare. Aproximativ 2/3 dintre pacienți nu este complet eliminat prin tumori regionale, de asemenea, de a supraviețui pentru o lungă perioadă de timp. În tumorile diseminate Prognosticul este slabă: doar jumătate din pacienți în remisie, dintre care mai puțin de jumătate poate fi vindecat. La copiii mai mari un prognostic mai sarace decat cei mai tineri. Ele sunt mai frecvente rabdomiosarcom tip alveolare, localizate la nivelul membrelor.