Sclerodermie sistemica

Video: sclerodermia sistemică la copii © sclerodermia sistemică la copii

Sclerodermia sistemică este o boală generalizată care implică țesutul conjunctiv al pielii, organele interne, vasele de sânge. Tabloul clinic se observă acroscleroderma în asociere cu fenomenul Raynaud sau ischemie degetul. Vârful bolii cade în a patra sau a cincea decadă de viață, iar incidența generală a 10-20 la 100 000 cu un raport de bărbați: femei 4: 1. Emit scleroză sistemică cutanată difuză și limitată. Cu scleroza sistemica cutanata limitata au simptome care sunt fenotipic pentru a le referi la CREST-sindromul (calcinosis, fenomenul Raynaud, patologia esofagian, acroscleroderma, telangiectazie).

Etiologia și patogeneza

Etiologia nu a fost stabilită, nici genetice, geografice sau rasiale de corelare Factorii de mediu specifice sunt luate în considerare în anumite cazuri, care sunt o consecință a impactului prafului de cuarț, rășini de clorură de vinil, hipoxice, trihlorietilena.

Video: sclerodermia sistemică

În perioada timpurie a sistemice infiltrare pielii sclerozei limfocitelor T și activarea inadecvată a fibroblaștilor contribuie la creșterea producției celulare de extra-matrice în dermă, în principal de colagen de tip 1. Aceasta conduce la o simetrie de îngroșare, retracție și sigiliu piele degete (sclerodactilie). În plus, schimbarea a pielii se observă îngustarea arterelor și arteriolelor datorate proliferării intimei și inflamație a peretelui vascular. Înfrânt endoteliul promovează eliberarea vasoconstrictoare și activării plachetare, fapt ce duce la ischemie.

Caracteristicile clinice si diagnosticul sclerozei sistemice

Sclerodermia sistemica este preferabil un diagnostic clinic bazat pe prezența sclerodactilie. Majoritatea pacienților sunt pozitive pentru anticorpi antinucleari. Aproximativ 30% dintre pacienții cu boală difuză și 60% - formă limitată observată anticorpul topoizomeraza J și kinetochores respectiv.

Modificarile pielii in scleroza sistemica

Fenomenul Raynaud este o caracteristică tipică și poate precede apariția altor simptome clinice.

Pentru leziuni cutanate precoce perioada nepastoznye este caracterizata prin umflarea degetelor și tecilor tendoanelor mușchilor flexori. În viitor, pielea devine mai strălucitoare și încordate dispar falduri periferice ale pielii. De obicei, eritem și șerpuit capilară ax unghiilor rețeaua devine vizibilă în oftalmoscop montate la +20 dioptrii. Ca urmare, în procesul patologic implicat, de obicei fata si gat cu o subțiere a buzelor si da brazde kpyrovyx. Unii pacienți în această etapă a pielii încetează să se îngroașe. Leziunile cutanate, zone limitate, care sunt situate distal la coate și genunchi (nu persoana) sunt clasificate ca fiind „boala de piele limitată“ sau CREST-sindrom. Infrangere proximal localizate la coate si genunchi, precum și pe corpul este privit ca o „boală difuză a pielii.“ Distală fibrozei extremitati combinatie si inflamatia intimei a peretilor vasculari contribuie la dezvoltarea ischemiei severe tesutului, ceea ce duce la ulcerarea pielii peste zonele sub presiune, în zone localizate la infarct și atrofierea degetelor.

Simptomele sclerozei sistemice ale sistemului musculo-scheletic

În cele mai multe cazuri, sunt artralgii, rigiditate dimineata, si tenosinovite ale mușchilor flexori. Restricția a mâinilor se produce mai mult ca urmare a unor leziuni ale pielii, mai degrabă decât articulațiilor. Rareori se dezvolta artropatie erozive. slăbiciune musculară și atrofie sunt de obicei rezultatul miozita.

Simptomele tractului gastro-intestinal

In sclerodermie sistemica adesea leziuni ale intestinului. atrofia musculaturii netede, fibroza in esofagul inferior duce să arunce în el acid clorhidric cu dezvoltarea esofagitei erozive. Este important să se efectueze reflux tratament adecvat (inhibitori ai pompei de protoni, în general), deoarece acesta din urmă poate duce la fibroza. Ele se pot dezvolta, de asemenea, disfagie și odinofagie (disfagie dureroasa). Înfrângerea stomacului provoacă o senzație de plenitudine rapidă, și, uneori, obstrucție. sângerare acută recurentă poate indica un „stomac pepene“ (ectasia vascular al stomacului), care apare la aproximativ 20% dintre pacienți. Înfrîngerea intestinului subtire care duce la malabsorbție din cauza suprainfectie bacteriana si apar periodic balonare, durere și constipație. Expansiunea colonului sau intestinului subțire datorită neuropatiei vegetative poate duce la pseudo.

Cardiace si simptome respiratorii

Boala pulmonar este o cauza majora de morbiditate si mortalitate in scleroza sistemica. Fibrosing alveolită se observă mai ales în formă difuză, în principal, cu anti-topoizomeraza 1. Hipertensiunea pulmonară este o complicație a bolii pe termen lung curente și de șase ori mai frecvent în forma limitată a bolii decât în ​​difuză. Semnele clinice includ dispnee progresiva rapid (mai rapid progresive decât în ​​boala pulmonară interstițială), insuficiență ventriculară dreaptă și angină, adesea însoțită de ischemie rapid progresiva a degetelor. Tratamentul cuprinde vasodilatatoare, administrarea perfuzii continue de epoprostenol, bosentan (un antagonist endotelina oral 1) și în transplantul de inimă și plămân.

Simptomele rinichiului

Una dintre cauzele majore de deces din sclerodermie sistemica este nefropatie hipertensivă, care se caracterizează prin hipertensiune malignă în creștere rapidă și insuficiență renală. Inhibitorii utilizate pentru tratamentul enzimei de conversie a angiotensinei, chiar și în prezența insuficienței renale. Hipertensivă nefropatie mai probabil să se dezvolte într-o formă difuză, mai degrabă decât la limitat, de asemenea, la oameni cu anticorpi topoizomeraza 1. Pentru a preveni manifestarea nefropatie hipertensivă sub formă difuză a bolii, multi medici de a prescrie preventiv scop inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei.

Tratamentul sclerozei sistemice

Foarte importantă acțiune independentă din partea pacientului pentru a menține temperatura internă a corpului și prevenirea răcirii periferice. Atunci când infecția, ulcerații ale pielii, este necesar să prescrie antibiotice în timp util. Antibioticele în scleroza sistemica slab penetreze leziunile pielii, dar ele sunt administrate în doze mai mari pe o perioadă lungă de timp (de exemplu, dar flucloxacillina 500 mg la fiecare 6 ore timp de 14 zile). Blocanții canalelor de calciu (de exemplu, nifedipină, amlodipină) sau antagoniști ai receptorilor angiotensinei 2 (de exemplu, valsartan) pot fi eficiente în fenomenul Raynaud. In unele cazuri, simptomele de ischemie a degetelor poate facilita infuzie epoprostenol.

Corticosteroizi și medicamente citotoxice în sclerodermia sistemică la pacienții cu alveolita sau miozita. Nici unul dintre medicamente nu are capacitatea de a elimina sau a reduce simptomele pielii.

perspectivă

Cinci ani de supravietuire in scleroza sistemica este de aproximativ 70%. Factorii de risc în timpul demonstrațiilor care indica un prognostic saraci includ varsta senilă, boala difuză a pielii, proteinuria, rata ridicată de sedimentare, capacitate de difuzie redusă de sânge pentru monoxid de carbon și hipertensiune pulmonară.